Дерматомиозит (полимиозит)

Что такое дерматомиозит?

Дерматомиозит (полимиозит и другие названия этой болезни: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — это воспалительное заболевание мышц (миозит), кожи и кровеносных сосудов, которое поражает около 3 из 1 миллиона человек в год. Причина неизвестна. Первичные симптомы дерматомиозита включают мышечную слабость и кожную сыпь.

Затронуты все возрастные и этнические группы. Большинство случаев заболевания начинаются у детей в возрасте 5-10 лет и у взрослых в возрасте 40-50 лет. Женщины (и девочки) страдают примерно в два раза чаще, чем мужчины (и мальчики).

У пациентов с дерматомиозитом развивается слабость в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. Это вызывает трудности при подъеме по лестнице, вставании со стула или с постели, расчесывании волос. Большинство пациентов испытывают слабые боли в мышцах, что отличает их от пациентов с другими формами мышечных заболеваний.

Многие пациенты с другими заболеваниями также жалуются на слабость; однако, когда их тщательно опрашивают, в действительности, у них просто обнаруживается усталость, затрудненное дыхание или депрессия, но реально они не страдают от мышечной слабости.

Врачи отмечают, что дерматомиозит и полимиозит представляют собой редкие, но серьезные заболевания, которые требуют внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как мышечная слабость и кожные проявления, для предотвращения прогрессирования болезни. Они рекомендуют комплексный подход, включающий медикаментозное лечение, физиотерапию и, при необходимости, реабилитацию. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов, так как эти заболевания могут иметь системные проявления и влиять на другие органы. Психологическая поддержка и информирование пациентов о заболевании играют ключевую роль в улучшении качества жизни и адаптации к новым условиям.

Дерматомиозит. Полимиозит./ Токтогулова Нургуль

Причины

Болезнь Вагнера относится к группе заболеваний или нарушений мышц, называемых воспалительными миопатиями.

Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна; однако ведущая теория заключается в том, что иммунная система организма ошибочно начинает атаковать мышечные клетки, кровеносные сосуды кожи и мышц, вызывая повреждения, сыпь и слабость.

Иногда дерматомиозит связан с раком и может быть признаком развития некоторых видов рака, таких как рак легких, молочной железы, яичников, простаты и толстой кишки. Она также может быть связано с другими заболеваниями иммунитета, такими как, например, склеродермия и смешанное заболевание соединительной ткани.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы (см. фото).

Симптомы дерматомиозита могут включать:

• мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
• появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
• пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
• боль и отек суставов;
• лихорадку;
• усталость;
• затруднение глотания;
• боль в животе;
• рвоту;
• потерю веса.

Как правило, люди с этим заболеванием могут испытывать трудности в выполнении повседневных дел, таких как расчесывание волос, ходьба, подъем по лестнице или вставание со стула. Кроме того, кожные симптомы могут ухудшиться с пребыванием на солнце.

В более тяжелых случаях, или когда дерматомиозит появляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, могут поражаться другие органы, такие как сердце, легкие или почки, что влияет на его функционирование и вызывает серьезные осложнения.

Когда обращаться к врачу?

Начало без причинных мышечных болей с сопутствующим появлением красно-фиолетовых пятен на коже должны побудить заинтересованного человека немедленно обратиться к врачу для выяснения ситуации.

Дерматомиозит и полимиозит — это редкие аутоиммунные заболевания, которые вызывают значительный интерес и обсуждение среди пациентов и врачей. Многие люди, столкнувшиеся с этими недугами, отмечают, что симптомы, такие как мышечная слабость и кожные высыпания, могут сильно повлиять на качество жизни. В социальных сетях и форумах пациенты делятся своими историями, что помогает создать сообщество поддержки. Некоторые отмечают, что ранняя диагностика и правильное лечение, включая кортикостероиды и иммуносупрессоры, могут значительно улучшить состояние. Однако многие также выражают беспокойство по поводу побочных эффектов медикаментов и сложности в поиске квалифицированных специалистов. Обсуждения часто касаются и психологических аспектов, так как хронические заболевания могут вызывать чувство изоляции и тревоги. В целом, люди стремятся делиться опытом, чтобы повысить осведомленность о заболеваниях и помочь друг другу в трудные времена.

дерматомиозит полимиозит русский вариант

Осложнения

Когда разрушение мышц и склеродермия влияют на внутренние органы (пищевод, легкие, сердце и т. д.), пациент, страдающий дерматомиозитом, подвергается осложениям, так как подвергается:

• Трудности с глотанием (дисфагия), за которыми следуют проблемы с питанием и так называемая аспирационная пневмония. Все эти трудности возникают в результате изменения гладкой мускулатуры пищеварительной системы (особенно первых трактов). Возникающие в результате проблемы с питанием приводят к внезапному снижению массы тела и серьезному недоеданию.

Примечание: пневмония — это воспаление легких, вызванное попаданием пищи, слюны или носовых выделений в бронхиальное дерево. Типичными симптомами являются: кашель, жар, головная боль, одышка, одышка и общее недомогание.

• Дыхательные проблемы . Когда задействованы межреберные мышцы, которые позволяют дышать, и когда склеродермия поражает дыхательные пути, люди с дерматомиозитом дышать с большим трудом.
• Сердечные проблемы. Из-за воспаления сердечной мышцы (то есть миокарда) могут возникнуть аритмии различных видов и сердечная недостаточность.

Кроме того, особенно среди молодых пациентов, могут происходить необычные накопления кальция в коже и мышцах (кальциноз).

Диагностика

Некоторые аспекты истории и клинического обследования заслуживают особого внимания, поскольку они позволяют проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, а также с наличием сопутствующих заболеваний. Кроме того, они имеют прогностическое и терапевтическое значение.

Диагноз дерматомиозит ставится путем оценки симптомов заболевания, физической оценки и обследований, таких как биопсия мышц, электромиография или анализа крови, чтобы обнаружить присутствие веществ, которые указывают на разрушение мышц, таких как CPK, DHL или AST, для примера.

Может быть продуцирование аутоантител, таких как миозит-специфические антитела (MSAs), например, анти-RNP или анти-MJ. которые можно найти в больших количествах в анализах крови.

Для подтверждения диагноза врачу также необходимо дифференцировать симптомы дерматомиозита от других заболеваний, которые вызывают схожие признаки, такие как полимиозит или миозит с включенными тельцами, которые также являются воспалительными заболеваниями мышц.

Другими заболеваниями, которые следует учитывать, являются миофасцит, некротический миозит, ревматическая полимиалгия или воспаления, вызванные лекарствами, такими как, например, клофибрат, симвастатин или амфотерицин.

1381 Дерматомиозит

Лечение

Лечение дерматомиозита проводится в соответствии с симптомами, представленными пациентами, но в большинстве случаев включает использование:

• Кортикостероидов, таких как преднизон, потому что они уменьшают воспаление в организме;
• Иммунодепрессантов, таких как метотрексат, азатиоприн, микофенолат или циклофосфамид, для снижения реакции иммунной системы;
• Других средств, таких как гидроксихлорохин, полезен для снятия дерматологических симптомов, таких как, например, чувствительность к свету.

Эти средства обычно принимаются в больших дозах в течение длительных периодов времени и имеют эффект уменьшения воспалительного процесса и уменьшения симптомов заболевания. Когда эти средства не работают, другим вариантом терапии является введение иммуноглобулина человека.

Также возможно проводить сеансы физиотерапии с реабилитационными упражнениями, которые помогают облегчить симптомы и предотвратить контрактуры и ретракции. Фотозащита с помощью солнцезащитных средств также показана для предотвращения ухудшения состояния кожи.

Когда дерматомиозит связан с раком, наиболее подходящим лечением является лечение рака, часто вызывающее облегчение признаков и симптомов заболевания.

Рекомендации

Дерматомиозит ослабляет кожу, особенно участки, пораженные сыпью. Поэтому врачи рекомендуют не подвергать себя слишком сильному воздействию солнца или делать это только после принятия необходимых мер предосторожности (защитный солнцезащитный крем, соответствующая одежда и т. д.), поскольку ультрафиолетовые лучи могут еще больше ухудшить ситуацию.

Кроме того, рекомендуется:

• Обратится к врачу за любой информацией, касающейся дерматомиозита и возможных сопутствующих заболеваний.
• Сохранять активность, чтобы тонизировать мышцы тела.
• В случае сильной усталости отдохните и дайте телу восстановить силы.
• Если признаки или симптомы когда-либо встречались раньше, немедленно свяжитесь с врачом.
• Если у вас депрессия из-за болезни, доверьтесь друзьям и родственникам. На самом деле, закрытость и уход в себя только навредит терапии.

Прогноз

Когда-то, когда существующие сейчас методы терапии полимиозита еще не существовали, прогноз был отрицательным, а 5-летняя выживаемость от появления симптомов была очень низкой.

Однако сегодня, благодаря достижениям в области медицины, прогноз значительно улучшился, и показатели выживаемости через 5 и 10 лет от начала дерматомиозита составляют соответственно 70% и 57% (по оценкам на 2012 г.).

Вопрос-ответ

Чем отличается дерматомиозит от полимиозита?

При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях – термин «полимиозит».

В чем разница между полимиозитом и дерматомиозитом?

Полимиозит и дерматомиозит являются аутоиммунными заболеваниями, вызывающими воспаление мышц, чаще всего плеч и бедер, что приводит к слабости. Полимиозит поражает в основном мышцы, тогда как дерматомиозит может вызывать поражения кожи в дополнение к воспалению мышц .

Чем опасен полимиозит?

Полимиозит – системное аутоимунное заболевание мышечной ткани. Осложнения в виде кишечного васкулита, аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности могут привести к летальному исходу!

Как определить полимиозит?

Основным и самым показательным исследованием для дифференциальной диагностики полимиозита врачом-ревматологом является игольчатая электромиография (И-ЭМГ), которая позволяет выявить первично-мышечные изменения.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные высыпания на коже, мышечную слабость или усталость, не откладывайте визит к дерматологу или ревматологу. Раннее диагностирование может значительно улучшить прогноз и помочь в управлении заболеванием.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием. Правильное питание может поддержать иммунную систему и общее состояние здоровья. Включайте в рацион продукты, богатые антиоксидантами, такие как фрукты и овощи, а также источники омега-3 жирных кислот, например, рыбу и орехи.

СОВЕТ №3

Регулярно выполняйте физические упражнения. Легкая физическая активность, такая как прогулки или занятия йогой, может помочь поддерживать мышечную силу и гибкость. Обсудите с врачом подходящий уровень активности для вашего состояния.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное здоровье. Заболевания, такие как дерматомиозит, могут вызывать стресс и тревогу. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участия в группах поддержки, чтобы поделиться своим опытом и получить эмоциональную поддержку.