Диффузный пневмофиброз легких: что это такое, причины, симптомы, как лечить, профилактика и прогноз

Диффузный пневмофиброз легких – это патологический процесс, характеризующийся разрастанием соединительной ткани по всей поверхности легких.

Заболевание сопровождается уменьшением объема главных органов дыхания, а, следовательно, снижение полноценной вентиляционной способности в несколько раз.

Фиброз легких представляет собой соединительнотканный рубец, который образуется на месте здоровой функционирующей легочной ткани в результате воздействия определенных факторов.

Механизм развития болезни основан на недостаточном кровоснабжении легочной ткани и, как следствие, хронической гипоксии (нехватка кислорода). В такой среде активизируются фибробласты – клетки, активно вырабатывающие коллаген, который и является основой соединительной ткани.

Ниже поговорим о том, что это такое, и как лечить это состояние.

Причины возникновения диффузного пневмофиброза

Причины развития пневмофиброза весьма обширны и разнообразны. Среди факторов, способствующих разрастанию соединительной ткани на месте нормальной легочной, выделяют:

• воспалительные заболевания легких различной этиологии. Особое место в этой большой группе занимают грибковые и бактериальные пневмонии;
• туберкулез легких;
• обструктивная болезнь легких с хроническим течением (ХОБЛ);
• паразитарное поражение бронхолегочной системы;
• отравлением токсинами и ядами, которые обладают высокой тропностью к тканям респираторного тракта;
• патологии соединительной ткани любого генеза и локализации;
• отягощенный наследственный анамнез (кто-либо из родителей болел очаговым пневмофиброзом).

Диффузный пневмофиброз легких представляет собой прогрессирующее заболевание, характеризующееся замещением легочной ткани фиброзной. Врачи отмечают, что основными причинами его развития могут быть длительное воздействие токсичных веществ, хронические воспалительные процессы, а также наследственные факторы. Симптомы заболевания включают одышку, хронический кашель и снижение физической активности. Лечение обычно направлено на замедление прогрессирования болезни и может включать применение противовоспалительных препаратов, кислородотерапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Профилактика заключается в избегании вредных факторов, таких как курение и загрязненная атмосфера. Прогноз зависит от стадии заболевания и своевременности лечения, однако в запущенных случаях возможны серьезные осложнения, что подчеркивает важность ранней диагностики и регулярного наблюдения у специалистов.

119.07. Страшное слово Фиброз – что делать. Пульмонолог Лукьянова Оксана Николаевна

Провоцирующие факторы к развитию заболевания

К факторам, которые создают благоприятные условия для развития заболевания, можно отнести:

• травматические повреждения грудной клетки и органов, которые в ней располагаются;
• различные заболевания сердечно-сосудистой системы, одним из проявлений которых является кровяной застой в малом круге;
• длительная лучевая терапия;
• вредные условия труда – постоянное вдыхание пылевых частиц, вредных и ядовитых газов.

Симптомы диффузного пневмофиброза легких

На ранних этапах развития этой легочной патологии симптомы пневмофиброза могут отсутствовать.

Они появляются по мере разрастания соединительной ткани в легких и снижения и их функциональной способности.

Клиническая картина болезни складывается из таких признаков, как:

• одышка, которая также прогрессирует по мере развития заболевания. В самом начале она практически не беспокоит больного. Позже одышка возникает при привычных физических нагрузках, а затем и вовсе – в состоянии полного покоя;
• кашель с отделением вязкой густой мокроты, часто с гнойными примесями. По мере замещения нормальной ткани соединительной отмечается кровохарканье (появление следов крови в мокроте);
• болевой синдром, сопровождающий кашлевые позывы. Болезненность в области грудной клетки может появляться и вне кашлевых приступов;
• изменение цвета кожных покровов – они приобретают бледный, а порой и цианотичный (синюшный) оттенок;
• колебания температуры тела;
• тахикардия сердца;
• ощущение слабости без предшествующих физических и эмоциональных нагрузок;
• снижение массы тела без связи с приемом пищи, и не связанное с заболеваниями пищеварительного тракта.

При детальном осмотре пациента врач отмечает:

• появление характерных хрипов, приобретающих свистящий характер на вдохе. Хрипы хорошо прослушиваются в проекции нижних легочных долей;
• выбухание вен в области шеи;
• аускультативно над поверхностью легких слышен звук, схожий со звуком трения пробки;
• болезненный вид – чрезмерная бледность кожных покровов;
• «пальцы Гиппократа» — утолщение дистальных фаланг пальцев.

Диффузный пневмофиброз легких — это заболевание, характеризующееся замещением нормальной легочной ткани фиброзной, что приводит к ухудшению дыхательной функции. Основные причины его развития включают длительное воздействие вредных веществ, таких как асбест или пыль, а также хронические воспалительные процессы и аутоиммунные заболевания. Симптомы могут проявляться в виде одышки, кашля, усталости и болей в груди. Лечение обычно включает применение противовоспалительных препаратов, кислородотерапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Профилактика заключается в избегании контакта с вредными веществами и регулярных медицинских осмотрах. Прогноз зависит от стадии заболевания и своевременности лечения, но в запущенных случаях может быть неблагоприятным.

Фиброз легких – что это такое? Чем опасно заболевание?

Классификация диффузного пневмофиброза

Стадии

Диффузный пневмофиброз легких имеет 2 основные стадии:

• прогрессирующая – для нее характерно быстрое развитие заболевания и возникновение различных осложнений: абсцесс и др.;
• непрогрессирующая – имеет стертую клиническую картину, практически не беспокоит больного.

Типы

Зная о том, что такое диффузный пневмосклероз, необходимо уделить внимание его разновидностям. По этиологии он может быть:

• дисциркуляторным;
• постнекротическим.

В зависимости от того, какие структуры легкого поражаются выделяют пневмофиброз:

• альвеолярный;
• интерстициальный;
• перибронхиальный;
• перилобулярный.

Диагностика

Базисным методом обследования пациента с подозрением на любое заболевание бронхолегочной системы является рентгенография органов грудной клетки.

Этот метод позволяет оценить состояние легочного рисунка (в данном случае имеет место рисунок по типу «пчелиных сот»), капиллярной сети, наличие или отсутствие анастомозов (при этом заболевании они появляются).

С целью дифференциальной диагностики и уточнения диагноза могут назначаться:

• бронхоскопия;
• БАК-посев мокроты с целью выявления возбудителя;
• бронхография – метод, при котором в бронхи вводится рентгеноконтрастное вещество, позволяющее выявить аномалии развития бронхиального дерева, а также наличие свищей или бронхоэктазов;
• оценка функции внешнего дыхания – эти тесты помогают оценить функциональные возможности легочной ткани – степень вентиляционной способности. Пневмофиброз сопровождается снижением всех показателей;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография;
• биопсия – взятие части легкого с целью выявления глубины проникновения фиброза;
• общие лабораторные анализ (общий анализ крови).

В совокупности все эти методы позволяют не только наиболее точно диагностировать заболевание, оценить степень его выраженности, но также выявить причины, которые его вызвали.

Лечение диффузного пневмофиброза

В основе лечения заболевания лежит в первую очередь устранение его причины. Так, если пневмофиброз был спровоцирован какими-либо вредными факторами – то необходимо устранить их в кратчайшие сроки.

Если в роли этиологического фактора выступил инфекционный агент, то назначается антибактериальная или противовирусная терапия в зависимости от конкретного возбудителя.

При запущенной форме заболевания, не поддающейся медикаментозному воздействию, показано оперативное лечение.

Лечение народными средствами также имеет право на существование в комплексной терапии диффузного пневмофиброза.

Медикаментозное лечение

Так как пневмофиброз считается, скорее синдромом, нежели самостоятельным заболеванием, то и препараты подбирать следует в зависимости от основного заболевания, которое и является первопричинным.

Если в качестве этиологического фактора выступает инфекционно-воспалительное заболевание, вызванное бактериальным, вирусным или грибковым агентом, то в основе этиотропной терапии лежит применение антибиотиков, противовирусных и противогрибковых лекарственных средств соответственно.

Фармацевтический препарат назначается строго индивидуально в четкой терапевтической дозе.

Если речь идет о патогенных микроорганизмах (бактериях), то рациональная антибиотикотерапия может быть назначена только после проведения теста на чувствительность микроорганизма к той или иной группе антибактериальных средств.

Когда лечение не требует промедления, антибиотик назначается эмпирическим способом – чаще используются препараты широкого спектра действия.

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия, включающая в себя применение таких групп лекарств, как:

• нестероидные противовоспалительные средства (Кеторолак, Ибупрофен);
• глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон);
• муколитики (АЦЦ, Мукалтин, Бронхолитин, Лазолван);
• поливитамины (Витрум);
• анальгетики (Анальгин);
• сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон и др.).

Хирургическое

К оперативному лечению при пневмофиброзе приходится прибегать тогда, когда он осложнился абсцессом или другим гнойным процессом, который привел к деструкции ткани легкого. Чаще всего радикальное лечение проводится двумя способами:

• путем устранения части пораженного органа;
• путем пересадки органа в случае тотального поражения.

Еще одним показанием к радикальному лечению пневмофиброза является «сотовое легкое». Для него характерно появление диффузных кист в обоих легких, диаметр которых может варьировать от 0,5 до 2 см. Свое название это явление получила из-за того, что на рентгенограмме оно представлено близко расположенными кольцевыми тенями, напоминающими соты.

Дополнительное и альтернативные методы лечения

В качестве дополнительных методов воздействия на поврежденную легочную ткань широко используется оксигенотерапия, насыщающая организм необходимым количеством кислорода, и специальный комплекс дыхательной гимнастики.

Среди физиопроцедур особое внимание уделяется ультразвуку и ионофорезу, которые способствуют восстановлению эластичности поврежденных альвеол

Терапия народными средствами

Лечение народными средствами дает эффект при воздействии на пневмосклероз только в том случае, если применяется параллельно с традиционными (медикаментозными или хирургическими) методами воздействия. В настоящее время широко используются такие средства, как:

• отвар из сосновых почек. Для его приготовления необходимо 10 грамм почек сосны залить 200 мл воды, поставить на небольшой огонь и томить на водяной бане около получаса. После снятия с огня, оставить средство настаиваться минут 15. Отвар тщательно профильтровать и принимать теплым по 1 ст. ложке трижды в сутки;
• отвар из омана и шиповника. Измельчить оман и шиповник в таком количестве, чтобы каждого из них получилось по 1 ст. ложке. В эмалированную емкость высыпать смесь ингредиентов и залить 400 мл воды. Довести до кипения и оставить томиться на водяной бане четверть часа. После снятия с огня отвар перелить в термос и дать настояться около 3 часов. Употреблять вместо чая по 150 мл трижды в сутки на протяжении 2 месяцев. В напиток можно добавить небольшое количество натурального меда;
• измельченный свежий имбирь, который можно использовать в качестве добавки в чай при ежедневном чаепитии;
• настой льняных семян. 1 ст. ложку льняных семян залить 200 мл крутого кипятка и дать настояться. Тщательно процедить и выпить на ночь;
• овсяный отвар. 1 стакан цельных овсяных зерен залить 1 литром холодной воды и оставить так постоять ночь. На следующий день семена поставить вариться до тех пор, пока количество воды не уменьшиться в 2 раза. Отвар тщательно процедить и разлить по трем равным емкостям. Выпить все за сутки перед каждым приемом пищи.

Вылечить заболевание полностью не предоставляется возможным в связи с необратимостью патологического процесса, происходящего в легких. Но рациональная терапия поможет в значительной степени затормозить прогрессирующее заболевание и облегчить состояние жизни больного человека.

Профилактика пневмофиброза

Главной профилактической мерой по предупреждению развития пневмофиброза, как и любого другого легочного заболевания, является отказ от табакокурения. Именно токсические вещества, содержащиеся в табачном дыме, оказывают первостепенное агрессивное воздействие на ткани органов дыхания.

Общие мероприятия по укреплению организма и в частности дыхательной и сердечно-сосудистой систем также отличная профилактика болезни. С целью повышения жизненной емкости легких показаны умеренные кардионагрузки и специальная дыхательная гимнастика.

Прогноз жизни для больных

Прогноз при пневмофиброзе весьма неоднозначен. Вовремя начатое лечение помогает в значительной степени затормозить развитие патологического процесса.

Если же заболевание запущено и возникло такое осложнение, как абсцесс легкого (гнойное расплавление ткани), то прогноз жизни больного значительно ухудшается.

Прогрессивно снижается качество жизни при пневмофиброзе, который был спровоцирован туберкулезом.

Летальный исход наблюдается чаще всего в случае присоединения вторичной инфекции, развитии тяжелой формы сепсиса или туберкулеза легких.

Вопрос-ответ

Можно ли вылечить диффузный пневмофиброз?

Сегодня нет эффективных методик лечения данного заболевания. Лечение при ограниченном бессимптомном пневмофиброзе, обычно вообще не применяется.

Почему появляется пневмофиброз?

Самые распространённые причины лёгочного фиброза — пневмония, особенно вирусного происхождения, бактериально-грибковые инфекции, внешнесредовые ингаляционные воздействия (вдыхание органической и неорганической пыли), повреждения грудной клетки. Кроме того, недуг может быть следствием туберкулёза.

Что пить от фиброза легких?

Пирфенидон и нинтеданиб признаны основными препаратами для лечения ИЛФ как в международных, так и в российских рекомендациях [3, 4].

Сколько лет живут люди с пневмофиброзом?

Персистирующий фиброз, как правило, развивается не столь стремительно. Симптомы его также выражены менее ярко. При таком диагнозе человек может прожить около 5 лет. Наиболее благоприятной формой считается медленно прогрессирующий фиброз легких, при котором продолжительность жизни человека составляет до 10 лет.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские осмотры и обследования легких, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям органов дыхания или вы работаете в условиях, способствующих развитию пневмофиброза.

СОВЕТ №2

Избегайте воздействия вредных веществ и аллергенов, таких как табачный дым, пыль, химические пары и загрязненный воздух. Используйте средства индивидуальной защиты при работе с опасными материалами.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни: правильно питайтесь, занимайтесь физической активностью и избегайте стрессов. Это поможет укрепить иммунную систему и снизить риск развития заболеваний легких.

СОВЕТ №4

При появлении первых симптомов, таких как одышка, кашель или боли в груди, не откладывайте визит к врачу. Раннее выявление и лечение заболеваний легких могут значительно улучшить прогноз и качество жизни.