Фиброз лёгких

Что такое фиброз лёгких?

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Врачи отмечают, что фиброз легких представляет собой серьезное заболевание, характеризующееся замещением нормальной легочной ткани рубцовой. Это приводит к ухудшению функции дыхания и снижению кислородоснабжения организма. Специалисты подчеркивают, что причины фиброза могут быть разнообразными: от хронических воспалительных процессов до воздействия токсичных веществ. Важно отметить, что ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в замедлении прогрессирования заболевания. Врачи рекомендуют регулярные обследования, особенно для людей с предрасположенностью к легочным заболеваниям. Также они акцентируют внимание на необходимости изменения образа жизни, включая отказ от курения и соблюдение здоровой диеты, что может значительно улучшить качество жизни пациентов.

Фиброз легких: как не пропустить заболевание

Причины и факторы риска

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

• сигаретный дым;
• отравление угарным газом;
• длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
• птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
• инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
• радиотерапия (лучевая терапия);
• генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

• одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
• хронический «сухой» кашель, не вызывающий мокроту;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

• лихорадка;
• боли в мышцах и суставах;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Фиброз лёгких вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Многие люди, столкнувшиеся с этой болезнью, делятся своими переживаниями о симптомах, таких как одышка и хронический кашель. Некоторые отмечают, что диагноз стал для них шоком, и они начали искать информацию о заболевании, чтобы лучше понять, как с ним справляться. В социальных сетях можно встретить истории о том, как фиброз изменил жизнь людей, заставив их пересмотреть привычный образ жизни, уделять больше внимания здоровью и физической активности.

Медицинские эксперты подчеркивают важность ранней диагностики и регулярного наблюдения, чтобы замедлить прогрессирование болезни. Многие пациенты находят поддержку в группах, где обмениваются опытом и советами. Несмотря на сложности, некоторые говорят о надежде на новые методы лечения и исследования, которые могут улучшить качество жизни. В целом, обсуждение фиброза лёгких подчеркивает важность информированности и поддержки для тех, кто сталкивается с этой болезнью.

Фиброз легких.

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

• гипоксемия и гиперкапния (снижение O₂ и увеличение CO₂ в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
• пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
• цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
• гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
• легочная гипертензия;
• пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.

Диагностика

При диагностике фиброза лёгких очень важна история болезни пациента, понимаемая как семейный анамнез (другие случаи легочного фиброза у близких родственников) и профессиональные воздействия или прием лекарственных средств, и методов терапии.

Врач, исходя из оценки характеристик пациента, также может назначить:

• рентген грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением, биопсия для визуализации и оценки характеристик легких;
• анализ газов крови: это исследование, которое проводится на образце артериальной крови, взятой из артерии на запястье. Данный анализ помогает измерить количества кислорода и углекислого газа в артериальной крови;
• оксиметрия: выполняется небольшим клещевым инструментом, который крепиться на палец или на мочку уха. Показывает количество кислорода, присутствующего в артериальной крови (это нормально, когда показание составляет порядка 95-100%);
• тест легочной функции (спирометрия и исследования диффузионной способности легких): исследование дает информацию об обменной емкости легочных газов, кислорода и углекислого газа;
• тест 6-минутной ходьбы (6 МВт). Пациента просят ходить в течение 6 минут, наблюдая за его насыщением кислородом и измеряя пройденные метры. Оценивает степень функционального ограничения, которое определяет заболевание.

Фиброз легких

Лечение фиброза лёгких

Не существует специальных методов лечения этого заболевания, которое обычно имеет прогрессирующее течение. Некоторые экспериментальные методы лечения фиброза лёгких в настоящее время изучаются в рамках некоторых экспериментальных клинических исследований.

У более молодых пациентов наиболее эффективным терапевтическим вариантом является пересадка легких.

Однако существует ряд методов терапии, направленных на замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента (кислородная терапия, прием кортизона и иммунодепрессантов, программы легочной реабилитации):

• Кортизон: противовоспалительный препарат, которые подавляет реакцию иммунной системы. При длительном применении кортизон также может вызвать сильные побочные эффекты (данный препарат подвергает больного риску инфекций, может вызывать метастероидный диабет, увеличение веса, остеопороз, язвенную болезнь, психические изменения);
• Циклофосфамид, Азатиоприн: это препараты подавляют реакцию иммунной системы;
• N-ацетилцистеин: это муколитическое, отхаркивающее, и антиоксидантное средство, который также помогает больным пациентам с лёгочным фиброзом;
• Кислородная терапия: служит для восполнения недостатка кислорода, вызванного снижением функции легких. Требование устанавливаются на основе анализа газов крови и оксиметрии. Его можно вводить только ночью, во время физической активности или в течение всего 24-часового периода;
• Программы респираторной реабилитации: его задача научить пациента лучше дышать и переносить стресс;
• Трансплантация лёгких: это окончательная терапия фиброза лёгких. Она предназначается в отдельных случаях, для пациентов без других сопутствующих заболеваний. Трансплантация лёгких очень сложная процедура, проводится только в узкоспециализированных центрах.

Все пациенты с фиброзом лёгких должны сочетать терапию со здоровым образом жизни, которая включает:

• регулярные физические нагрузки (возможно, в рамках программы респираторной реабилитации), без страха одышки. Чем больше вы ведете сидячий образ жизни, тем хуже становится состояние ваших мышц; физическая активность, с другой стороны, позволяет лучше противостоять стрессу и улучшает качество жизни и настроение;
• здоровое питание, основанное на рационе, обогащенном фруктами, овощами и цельными зернами, с содержанием постного мяса, птицы, рыбы, молока и молочных продуктов с низким содержанием жиров. Вместо этого следует ограничить потребление соли, сахара, животных жиров и сладостей. Те, кто страдает от дыхательной недостаточности, должны избегать обильного приёма пищи и делить приём на меньшие порции;
• необходимо бросить курить и избегать воздействия пассивного курения;
• высыпаться и освоить техники релаксации;
• необходимо сделать прививку от пневмококковой инфекции и регулярно делать её от гриппа.

Профилактика и рекомендации

Причины фиброза лёгких неизвестны. Однако существуют факторы риска, способствующие его появлению. Поэтому раннее принятие мер относительно этих факторов риска снижает вероятность развития болезни.

Для предотвращения легочного фиброза необходимо:

• воздерживаться от курения (в том числе и пассивного);
• принять защитные меры, чтобы избежать вдыхания пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, опилки);
• принимать защитные меры, если вы работаете в сфере птицеводства или сельского хозяйства;
• в случае гастроэзофагеальной рефлюксной болезни обратитесь к врачу для определения соответствующей терапии.

Прогноз фиброза лёгких

Прогноз легочного фиброза, к сожалению, отрицательный. Не существует окончательной терапии, ведущей к полному выздоровлению, а только различные виды лечения, которые помогают устранить симптомы, избежать рецидивов заболеваний и улучшить качество жизни пациентов, повышая их выживание по возможности.

Вопрос-ответ

Как долго можно жить с фиброзом легких?

Персистирующий фиброз, как правило, развивается не столь стремительно. Симптомы его также выражены менее ярко. При таком диагнозе человек может прожить около 5 лет. Наиболее благоприятной формой считается медленно прогрессирующий фиброз легких, при котором продолжительность жизни человека составляет до 10 лет.

Можно ли вылечить фиброз легких?

В настоящее время не существует методов лечения фиброза легких, которые приводили бы к восстановлению легочной ткани в полном либо даже частичном объеме. Задачей врача становится определение причины, вызывающей разрастание соединительной ткани, и прекращение этого процесса.

Чем опасен фиброз?

По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании фиброза развивается цирроз печени. Фиброз формируется в тех областях сердца, которые были повреждены в результате инфаркта миокарда. Сердечный фиброз увеличивает риск сердечной недостаточности.

Какие анализы показывают фиброз легких?

Рентгенография и КТ грудной клетки. Визуализация легочной ткани, оценка состояния и функциональности паренхимы органа. Оксиметрия. Ангиопульмонография. Спирография. Анализ газов крови. Анализ функции дыхания. Общие анализы крови, мочи.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Раннее выявление фиброза лёгких может значительно улучшить прогноз и качество жизни. Обсуждайте с врачом необходимость рентгенографии или компьютерной томографии лёгких, особенно если у вас есть факторы риска.

СОВЕТ №2

Избегайте воздействия токсичных веществ. Если вы работаете в условиях, где есть риск вдыхания пыли, химикатов или других вредных веществ, обязательно используйте средства индивидуальной защиты и следуйте рекомендациям по охране труда.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические упражнения и отказ от курения помогут укрепить вашу дыхательную систему и улучшить общее состояние здоровья. Обсудите с врачом подходящие для вас физические нагрузки.

СОВЕТ №4

Обратитесь к специалисту при появлении симптомов. Если вы заметили такие симптомы, как одышка, хронический кашель или необъяснимая усталость, не откладывайте визит к врачу. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем больше шансов на успешное лечение.