Что такое многоформная эритема?
Многоформная эритема (МЭ) — это реакция гиперчувствительности кожи и слизистых оболочек с характерными мишеневидными высыпаниями, вызванная определенными антигенными стимулами. Заболевание представляет собой острое, иногда рецидивирующее состояние кожи и слизистых оболочек, проявляющееся папулезными, буллезными и некротическими поражениями. Его причины разнообразны и многочисленны, и легкие случаи протекают в целом благоприятно.
Большинство поражений появляются через 48-72 часа и появляются на конечностях. Высыпания остаются локализованными на одном участке и заживают в течение 7-21 дней. Общие провоцирующие факторы включают вирус простого герпеса, гистоплазмоз и вирус Эпштейна-Барра. Рецидивы не редкость, если триггером является простой герпес. Несмотря на то, что большинство случаев заболевания легкие, тяжелые случаи могут быть опасными для жизни. Слизистые оболочки могут быть поражены у 2-10% людей. В целом, большинство случаев многоформной эритемы связано с приемом лекарств.
Многоформная эритема вызывает у врачей значительное внимание, так как это заболевание может быть связано с различными триггерами, включая инфекции, лекарственные препараты и аутоиммунные процессы. Специалисты отмечают, что клинические проявления могут варьироваться от легких форм до более серьезных, таких как многоформная эритема мигрирующая и синдром Стивенса-Джонсона. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и дифференциации от других дерматологических заболеваний, поскольку это влияет на выбор терапии. Лечение часто включает в себя отмену провоцирующих факторов и применение кортикостероидов для уменьшения воспаления. Важно, чтобы пациенты были осведомлены о возможных симптомах и обращались за медицинской помощью при их появлении, что может предотвратить развитие осложнений.
Признаки и симптомы
Лихорадка и чувство общего беспокойства могут предшествовать высыпанию и/или сопровождать его в первые дни. Иногда возникает артралгия или даже отек суставов.
Клинически типичным поражением МЭ является мишеневидные высыпания, описываемые как округлые поражения, которые имеют три концентрических круга и четко очерченную границу. Периферическое кольцо эритематозное, иногда микровезикулярное; средняя зона часто более четкая, отечная и пальпируется, а центр — эритематозный, покрытый волдырем. Эти разные аспекты вызывают разные стадии развивающегося поражения.
Поражения имеют размер менее 3 сантиметров, и их расположение в основном акральное. Они симметричны на ладонях и тыльной стороне кистей, ступнях и вытянутых поверхностях конечностей. Туловище часто не затрагивает, но лицо и уши бывает поражает. Зуда нет, но у некоторых пациентов возникает ощущение жжения.
Поражения слизистых оболочек встречаются часто, в основном во рту, но также на слизистых оболочках половых органов и глаз. Вначале они бывают буллезными, затем быстро переходят в болезненные эрозии. Толстые геморрагические корки могут покрывать поражения губ, а фибриновый беловатый налет может покрывать эрозии слизистой оболочки щек, неба и гениталий. Эти поражения слизистой оболочки чаще всего возникают одновременно с поражениями кожи, но могут перемещаться за несколько дней до или после прорезывания мишеневидных высыпаний. В то время как поражения кожи безболезненны, поражения слизистой оболочки часто бывают болезненными.
Также могут присутствовать легочные признаки, такие как кашель и одышка (диспноэ). Они свидетельствуют о респираторном приступе, чаще всего связанном с инфекцией, вызывающей многоформную эритему (в основном из-за Mycoplasma pneumoniae).
При обширном поражении кожи у некоторых пациентов могут проявляться признаки обезвоживания. Другие с поражением слизистых оболочек могут похудеть из-за трудностей с приемом пищи.
Стадии
- Малая многоформная эритема: практически она затрагивает только кожу с типичными повреждениями симметричного акрального расположения. Поражение слизистой оболочки встречается редко, и когда оно присутствует, оно легкое и поражает одну слизистую, часто ротовую полость.
- Большая многоформная эритема: поражения кожи более обширны, но не превышают 10% площади поверхности тела. Присутствуют типичные целевые высыпания. Поражение слизистой оболочки является серьезным и затрагивает как минимум два разных участка слизистой оболочки; обычно поражается слизистая оболочка рта.
Многоформная эритема — это заболевание, которое вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие люди описывают его как неприятное и болезненное состояние, проявляющееся в виде высыпаний на коже. Часто упоминается, что симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, что создает неопределенность в лечении. Некоторые пациенты делятся своим опытом, отмечая, что стресс и аллергические реакции могут усугублять проявления. Важно отметить, что многие находят облегчение в консультациях с дерматологами и применении назначенных препаратов. Сообщества в интернете также становятся местом поддержки, где люди обмениваются советами и рекомендациями по уходу за кожей. В целом, мнения о многоформной эритеме разнообразны, но общая тенденция — это стремление к поиску эффективных методов лечения и пониманию своего состояния.
Причины и факторы риска
В этиологии МЭ доминируют инфекции вируса простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типов и Mycoplasma pneumoniae, но при этом замешаны многие другие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции. Реже и более сомнительным образом инкриминируются вакцины.
Лекарства, связанные с многоформной эритемой, включают антибиотики, такие как пенициллины, цефалоспорины, макролиды, сульфаниламиды, противотуберкулоидные средства, жаропонижающие средства и многие другие. У некоторых пациентов контакт с тяжелыми металлами, лекарственными травами, местными препаратами и ядовитым плющом может вызвать МЭ.
Эпидемиология
Многоформная эритема регистрируется во всем мире без какой-либо этнической принадлежности. Возникает болезнь в любом возрасте, чаще у молодых людей. Средний возраст составляет от 20 до 30 лет, и 20% случаев приходится на детей. МЭ чаще встречается у мужчин с соотношением полов 1 к 5. Распространенность неизвестна, но, по-видимому, значительно ниже 1%. Поскольку классификация не всегда ясна, случаи синдрома Стивенса-Джонсона часто включались в исследования МЭ.
Пациенты с ВИЧ, принимающие кортикостероиды, с ослабленным иммунитетом, перенесшие трансплантацию костного мозга и волчанку, предрасположены к развитию многоформной эритемы.
Патофизиология
Многоформная эритема часто ассоциируется с вирусными или бактериальными инфекциями, особенно с вирусом простого герпеса (ВПГ/HLA). Исследования продемонстрировали присутствие ДНК ВПГ посредством полимеразной цепной реакции при острых или вторичных поражениях МЭ. Предрасполагающие факторы неизвестны. Сообщается, что HLA-DQ3 связан с постгерпетической МЭ и был предложен в качестве дополнительного диагностического маркера. Сообщалось также о других группах антигенов лейкоцитов человека как о маркерах рецидивирующей многоформной эритемы.
Повреждение эпителиальных клеток происходит через клеточный иммунитет. На ранней стадии заболевания происходит приток макрофагов и Т-лимфоцитов CD8, которые выделяют широкий спектр цитокинов, которые опосредуют воспаление и, как следствие, гибель клеток.
Когда процесс вызван гиперчувствительностью к лекарствам, самым ранним патологическим признаком является некроз кератиноцитов.
Гистопатология
Для подтверждения диагноза МЭ может использоваться пункционная биопсия. Классическое поражение выявляет вакуолярный интерфейсный дерматит с выраженной инфильтрацией лимфоцитами вдоль дермоэпидермального соединения. Кроме того, могут наблюдаться дискератоз базальных кератиноцитов и гидропические изменения. При запущенных поражениях обычно наблюдается некроз эпидермиса, субэпидермальные волдыри и везикулы. Преобладают CD 8 Т-лимфоциты и макрофаги.
Диагностика
Диагноз МЭ клинический. В случае сомнений может быть проведена биопсия кожи очага поражения для гистологического исследования с иммунофлюоресценцией. Затем он показывает эпителиальный межклеточный отек с некрозом кератиноцитов, ответственный за внутри- или субэпидермальный волдырь, покрытый некротическим эпидермисом. Перисосудистый лимфогистиоцитарный инфильтрат присутствует в поверхностной дерме без некротических поражений сосудов. Прямая иммунофлуоресценция отрицательна. Биологическая оценка не дает аргументов в пользу диагноза МЭ. Однако полезно оценить степень тяжести заболевания. Рентген грудной клетки может показать интерстициальный радиологический инфильтрат (в основном при МЭ из-за Mycoplasma pneumoniae). Также описаны почечные, печеночные или гематологические поражения, которые систематически не наблюдаются при легких формах.
Лечение
Лечение острой фазы:
- Местное лечение основано на применении антисептиков от буллезных поражений, антисептических жидкостей для полоскания рта и анестетиков. Поражение глаз лечит офтальмологи. Заживлению способствует нанесение вазелина на губы и мази с витамином А на глаза.
- Общее лечение используется в случаях общего состояния и диетических затруднений, требующих госпитализации для снятия боли и гидратации. Вопрос о месте системных кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов обсуждался без демонстрации их эффективности. При обширных поражениях необходимо ежедневное наблюдение.
- Этиологическое лечение должно быть начато, когда причина установлена (или иногда вероятна). Инфекция Mycoplasma pneumoniae оправдывает лечение азитромицином в течение трех дней, даже не дожидаясь результатов бактериологического исследования, особенно если есть кашель или рентгенологические отклонения в легких. Некоторые предлагают лечить герпес ацикловиром или валацикловиром, если есть подозрение на герпес, хотя это не вызвало интереса.
Профилактика рецидивирующей формы МЭ:
- В большинстве случаев это герпес. Даже если доказательства не были подтверждены образцами, следует предложить длительное лечение ацикловиром или валацикловиром.
- Теоретически указывается более 5 вспышек МЭ в год. Лечение валацикловиром предотвращает вспышки МЭ, вызванные вирусом простого герпеса, но, по-видимому, не оказывает влияния на вспышку МЭ, если оно началось после начала высыпаний.
- Если микробы не обнаружены, в долгосрочной перспективе могут быть предложены другие терапевтические средства, такие как гидроксихлорохин, дапсон или раннее лечение зародышей системными кортикостероидами.
Прогноз
Прогноз в основном связан с отделенной поверхностью тела. Исцеление достигается спонтанно через 2–3 недели при малой многоформной эритеме и через 4–6 недель при большой. Поражения слизистой всегда заживают дольше. Заживление кожно-слизистых поражений происходит без рубцевания, но с частой дисхромией. Рецидивы наблюдаются менее чем в 5% случаев, в основном в формах, вызванных герпетической инфекцией.
Основной долгосрочный риск — развитие синехий при поражении слизистых оболочек. Глазные осложнения могут быть серьезными и приводить к слепоте. На генитальном уровне синехии могут вызывать функциональные последствия.
Во время острого приступа необходимо проявлять особую бдительность, чтобы предотвратить эти последствия. Прогноз жизненно важен только в исключительных случаях, когда лечение адаптировано. Особого внимания заслуживают две ситуации: (1) тяжелое поражение слизистой оболочки и (2) бактериальная суперинфекция.
К неблагоприятным прогностическим факторам относятся нарушение функции почек, перенесенная трансплантация костного мозга, поражение внутренних органов и пожилой возраст.
К сожалению, у некоторых пациентов может развиваться непрерывная форма болезни, которая не поддается лечению. Это может произойти у пациентов с инфекцией ВПГ, реактивацией ВЭБ, воспалительным заболеванием кишечника и скрытым почечно-клеточным раком.
Осложнения
В то время как поражения слизистой оболочки полностью заживают, высыпания на коже могут привести к образованию рубцов. Кроме того, нередки стриктуры уретры, пищевода, влагалища и заднего прохода. Сообщалось о задержке мочи, фимозе и гематокольпос в результате стриктур. Глазные осложнения возникают у 20% пациентов и могут привести к увеиту, конъюнктивиту, рубцеванию роговицы, панофтальмиту и постоянной слепоте. В случае сужения носослезного протока может возникнуть эпифора. У многих пациентов развивается синдром сухого глаза и рубцевание роговицы.
Вопрос-ответ
Как лечить многоформную эритему?
Полиморфная эритема спонтанно регрессирует, поэтому лечение обычно не требуется. Наружное применение кортикостероидов и анестетиков, а также прием оральных антигистаминных препаратов может облегчить симптомы и успокоить пациентов.
Отчего бывает эритема?
Эритема может быть вызвана факторами внешнего воздействия (например, солнца, тепла, радиации и др. ), заболеваниями кожи, инфекцией, аллергической реакцией, приемом определенных медикаментов, генетическим нарушением, аутоиммунными заболеваниями.
Какой элемент поражения характерен для многоформной экссудативной эритемы при поражении рта?
При поражении слизистой ротовой полости элементы многоформной экссудативной эритемы расположены в области губ, неба, щек. В начале они представляют собой участки отграниченного или разлитого покраснения слизистой.
Какие вирусы вызывают многоформную эритему?
Многоформная эритема может быть связана с инфекцией простого герпеса , микоплазменной пневмонией или другими медицинскими состояниями, такими как стрептококковая инфекция, туберкулез (ТБ), или может быть результатом воздействия химических веществ или лекарств. У этого человека многоформная малая эритема с целевыми поражениями на руках.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Многоформная эритема может проявляться различными высыпаниями на коже, поэтому важно получить профессиональную диагностику и рекомендации по лечению.
СОВЕТ №2
Избегайте триггеров. Если вы знаете, что определенные факторы, такие как инфекции, аллергены или лекарства, могут вызывать обострение многоформной эритемы, старайтесь минимизировать их воздействие на ваш организм.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и достаточное количество сна могут помочь укрепить иммунную систему и снизить риск обострений.
СОВЕТ №4
Следите за состоянием кожи. Регулярно осматривайте кожу на наличие новых высыпаний или изменений. Это поможет вам своевременно обратиться к врачу и получить необходимое лечение.