Пернициозная анемия

Введение

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Врачи отмечают, что пернициозная анемия является серьезным заболеванием, обусловленным недостатком витамина B12, который необходим для нормального образования красных кровяных клеток. Это состояние часто связано с нарушением всасывания витамина в кишечнике, что может быть вызвано аутоиммунными процессами, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, вырабатывающим внутренний фактор, необходимый для усвоения витамина. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные формы анемии могут привести к тяжелым последствиям, включая неврологические расстройства. Лечение обычно включает в себя регулярные инъекции витамина B12, что позволяет восстановить уровень гемоглобина и улучшить общее состояние пациента. Врачи также рекомендуют проводить регулярные обследования для мониторинга состояния и предотвращения рецидивов.

Пернициозная АНЕМИЯ. Анемический синдром

Что такое пернициозная анемия?

Анемия — это состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной(от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия, болезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Причины пернициозной анемии

Пернициознаяанемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF).

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Пернициозная анемия — это заболевание, о котором многие слышали, но не все понимают его суть. Люди часто описывают свои ощущения, связанные с этой болезнью, как постоянную усталость, слабость и нехватку энергии. Некоторые отмечают, что даже простые физические нагрузки становятся для них настоящим испытанием. В социальных сетях можно встретить обсуждения о том, как важно своевременно диагностировать это заболевание, так как его симптомы могут быть схожи с другими состояниями. Многие делятся своими историями о том, как изменился их образ жизни после постановки диагноза: кто-то начал более внимательно относиться к своему питанию, другие начали принимать витаминные добавки. Важно, что люди поддерживают друг друга, обмениваясь советами и рекомендациями по лечению и управлению симптомами. Эта общность помогает не только справляться с недугом, но и повышает осведомленность о заболевании в целом.

B12-дефицитная анемия (мегалобластная анемия) — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Симптомы и осложнения

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны. У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений). Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

• бледность кожи;
• болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
• отсутствие аппетит и потеря веса;
• покалывание и онемение рук и ног;
• нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
• психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
• желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты. Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов. В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно. В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный. Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы. Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка. Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Постановка диагноза

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка. Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Мегалобластные анемии

Лечение и профилактика пернициозной анемии

Количество витамина B12, содержащеесяв организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 ( кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает. В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно. Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Прогноз

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин. Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ. Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

Вопрос-ответ

Что значит пернициозная анемия?

B12-дефицитная анемия (другое название пернициозная анемия) — это патологическое состояние организма, при котором нарушается синтез эритроцитов и гемоглобина по причине нехватки витамина В12.

Какие признаки характерны В12 дефицитной анемии?

Снижение веса, не связанное с объективными причинами, жжение языка и изменение вкусовых ощущений, увеличение размеров языка, сглаживание сосочков, краснота слизистых, чередование запоров и диареи, тошнота, покалывания в руках и ногах, онемения, нарушение походки, нарушения мочеиспускания, Ещё

Чем лечить пернициозная анемия?

При фолиеводефицитной анемии назначается дополнительный прием фолиевой кислоты. В тяжелых случаях иногда проводится переливание крови. Курс заместительной терапии, как правило, длится до двух месяцев. Однако и после его окончания может быть назначен дополнительный прием витаминов – в некоторых случаях пожизненно.

Чем отличается железодефицитная анемия от В12?

В отличие от В12 дефицитной анемии при эритромиелозе не наблюдается признаков глоссита и фуникулярного миелоза, кроме того, имеется увеличение селезенки и печени, что при В12 дефиците встречается редко.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Пернициозная анемия может долгое время оставаться незамеченной, поэтому важно регулярно проверять уровень витамина B12 и другие показатели крови, особенно если у вас есть предрасположенность к этому заболеванию.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой рацион. Включайте в свое питание продукты, богатые витамином B12, такие как мясо, рыба, молочные продукты и яйца. Если вы вегетарианец или веган, рассмотрите возможность приема добавок витамина B12.

СОВЕТ №3

Следите за симптомами. Усталость, слабость, головокружение и проблемы с памятью могут быть признаками пернициозной анемии. Если вы заметили у себя эти симптомы, обратитесь к врачу для диагностики и лечения.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные риски и лечение. Если у вас уже диагностирована пернициозная анемия, важно регулярно консультироваться с врачом о подходящих методах лечения и возможных осложнениях, чтобы избежать серьезных последствий для здоровья.