Что такое полимиозит?
Полимиозитотносится к идиопатической воспалительной миопатии, включающей помимо полимиозита, еще три основных подтипа, — дерматомиозит, миозит с включенными тельцами и некротизирующую миопатию. Полимиозит, аутоиммунная и хроническая воспалительная миопатия, характеризуется симметричной слабостью проксимальных мышц из-за поражения эндомизиальных слоев скелетных мышц по сравнению с дерматомиозитом, который затрагивает перимизиальные слои мышц наряду с дерматологическими проявлениями.
Полимиозит развивается в течение нескольких месяцев по сравнению с миозитом с включенными тельцами (МВТ), который представляет собой медленно прогрессирующую хроническую миопатию, развивающуюся у пожилых людей в течение периода от месяцев до лет с более серьезными симптомами. МВТ развивается вторично либо в результате аутоиммунной реакции, либо в результате дегенеративного процесса в результате стойкой ретровирусной инфекции, такой как Т-лимфотропный вирус человека первого типа (ТЛВЧ-1). Полимиозит, ревматологическое заболевание, являющийся аутоиммунным заболеванием, требует длительного лечения стероидами или иммуномодуляторами наряду с лечением основных этиологических факторов.
Врачи отмечают, что полимиозит представляет собой редкое воспалительное заболевание, поражающее скелетные мышцы. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это может существенно повлиять на эффективность лечения. Симптомы, такие как слабость мышц и болезненность, могут значительно ухудшить качество жизни пациентов. Врачи рекомендуют комплексный подход, включающий медикаментозную терапию, физиотерапию и, в некоторых случаях, иммуносупрессивные препараты. Кроме того, они акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациента, чтобы корректировать лечение в зависимости от динамики заболевания. Своевременное обращение к специалистам и соблюдение рекомендаций могут помочь пациентам достичь стабильной ремиссии и улучшить функциональные возможности.
Признаки и симптомы
Полимиозит характеризуется хроническим воспалением мышц и слабостью скелетных мышц (участвующих в движении) с обеих сторон тела. Слабость обычно начинается в проксимальных мышцах (ближайших к грудной клетке и брюшной полости, таких как мышцы предплечья и плеч, а также верхней части ног и бедер). Симптомы полимиозита могут продолжать ухудшаться с момента появления болезни в течение недель или месяцев. Слабость мышц может вызвать трудности при подъеме по лестнице, вставании из сидячего положения, поднятии предметов. В некоторых случаях дистальный мышцы (расположенные дальше от груди и живота, включая нижние части рук, кисти, голени и ступни) также могут быть затронуты по мере прогрессирования заболевания.
Другие симптомы полимиозита включают:
- артрит;
- диспноэ;
- нарушения функции глотания (дисфагия);
- проблемы с речью;
- легкую болезненность суставов или мышц;
- утомляемость;
- аритмию сердца.
Люди с полимиозитом могут иметь повышенный риск развития рак.
Причины и факторы риска
Полимиозит, аутоиммунное заболевание, развивается из-за аномальной активации цитотоксических Т-лимфоцитов (клеток CD8) и макрофагов против мышечных антигенов, а также из-за сильной экстрафузальной мышечной экспрессии главного комплекса гистосовместимости 1, вызывающего повреждение эндомизия скелетных мышц.
Различные цитокины, включая интерлейкины, фактор некроза опухоли (ФНО) и т.д., играют важную роль в возникновении рабдомиолиза. В основном он поражает людей, уже страдающих каким-либо систематическим заболеванием из-за вирусных инфекций, злокачественных новообразований или других аутоиммунных заболеваний. Обычно вирусами, ответственными за полимиозит, являются ретровирусы, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и ТЛВЧ-1/HTLV1, и вирус гепатита С, которые, возможно, вызывают эту воспалительную дегенерацию мышц, вызывая эндомизиальное повреждение, ведущее к отеку и образованию узловых масс в миоцитах.
Вирус Коксаки является еще одной причиной этого аутоиммунного расстройства из-за аномального функционирования главного комплекса гистосовместимости (ГКГС), вторичного по отношению к высвобождению цитокинов после повреждения интимы и эндотелия кровеносных сосудов. Другим важным этиологическим фактором рабдомиолиза, вызванного полимиозитом, является лежащее в основе злокачественное новообразование, например, рак легких, мочеполовые злокачественные новообразования или лимфомы и т.д.. Наличие полимиозита также увеличивает вероятность развития карциномы через 2-5 лет после постановки диагноза, особенно неходжкинской лимфомы. Он имеет самый высокий риск развития, за ним следует карцинома легкого и рак мочевого пузыря.
Другие причины включают наличие определенных вариантов человеческих лейкоцитарных антигенов (ЧЛА/HLA [A1, B8, DR3]), наличие другого аутоиммунного заболевания, такого как глютеновая болезнь (целиакия), и использование некоторых лекарств, таких как гидралазин, прокаинамид, противоэпилептических средств и ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) из-за их способности действовать в качестве гаптена. Исследование показало, что у 24% пациентов, принимающих статины, развился полимиозит.
Полимиозит — это редкое воспалительное заболевание, которое вызывает слабость мышц и может значительно повлиять на качество жизни. Многие пациенты отмечают, что первое время не могут понять, что с ними происходит, так как симптомы могут проявляться постепенно. Люди делятся своими переживаниями о том, как болезнь влияет на повседневные дела, такие как подъем по лестнице или выполнение простых домашних задач.
Некоторые пациенты отмечают, что важным аспектом их борьбы с полимиозитом стало общение с другими людьми, столкнувшимися с этой проблемой. Поддержка со стороны сообщества помогает справляться с эмоциональными трудностями. В то же время, многие говорят о необходимости более глубокого понимания заболевания со стороны врачей и общества в целом.
Несмотря на сложности, многие находят силы в том, чтобы адаптироваться к новым условиям жизни, и активно участвуют в реабилитационных программах. Опыт каждого человека уникален, и важно делиться им, чтобы повысить осведомленность о полимиозите и помочь другим в их пути к выздоровлению.
Эпидемиология
Аутоиммунные расстройства являются основной причиной повышенной смертности среди населения среднего возраста во всем мире с различными показателями заболеваемости. Полимиозит редко проявляется в детстве и обычно поражает людей старше 20 лет. Однако дерматомиозит имеет бимодальное возрастное распределение, поражающее население от 5 до 15 лет и от 45 до 60 лет.
Шансы на развитие болезни у женщин почти вдвое выше, чем у мужчин, что прямо противоположно миозиту с включенными тельцами (МВТ). В популяции скорость развития этого аутоиммунного заболевания составляет от 0,5 до 8,4 случая на 100 000 человек. Имея этническую изменчивость, он чаще встречается у чернокожих, чем у белых.
Диагностика
Диагностика состоит из четырех частей: анамнез и физикальное обследование, повышение уровня креатинкиназы, изменение электромиографа (ЭМГ) и положительный результат биопсии мышцы.
Отличительным клиническим признаком полимиозита является слабость проксимальных мышц, менее важными симптомами являются мышечная боль и дисфагия. Кардиологические и легочные признаки будут присутствовать примерно в 25% случаев у пациентов с полимиозитом.
https://youtube.com/watch?v=rUuDodDMNLU
Лечение
Полимиозит лечится с помощью комбинации различных фармакологических и нефармакологических методов. Фармакологическое лечение в основном включает кортикостероиды. Преднизон и метилпреднизолон являются наиболее распространенными кортикостероидами, используемыми при полимиозите с начальной дозой 1 мг/кг преднизона в день. Постепенно стероиды уменьшаются. Вариант лечения второй линии включает использование иммуномодуляторов (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин) у тех пациентов, которые либо не реагируют на стероиды, либо у которых развиваются тяжелые побочные эффекты из-за использования стероидов. Циклофосфамид, иммуномодулятор, действует эффективно, особенно у пациентов с поражением легочного интерстиция. В случае хронического рефрактерного полимиозита можно использовать внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ). Исследование показало улучшение примерно у 70% пациентов после использования ВВИГ.
ВВИГ также показывает значительное улучшение у пациентов с дисфагией из-за поражения пищевода. Для лечения рефрактерных случаев болезни использовались биопрепараты с кератином, такие как инфликсимаб и этанерцепт. Другие варианты лечения включают такролимус, ингибиторы кальциневрина, которые оказались полезными у пациентов с рефрактерным заболеванием при одновременном применении преднизолона. Микофенолата мофетил и Ритуксимаб — анти-CD20 моноклональное антитело также оказались полезными при лечении трудно поддающихся лечению случаев полимиозита.
Пациенты с поражениями различных систем должны быть обследованы соответствующими специалистами, например, кардиологом при кардиомиопатии, пульмонологом при интерстициальном заболевании легких, логопедом при изменении голоса и т.д.. Немедикаментозное лечение включает физиотерапию пораженных мышц для предотвращения атрофии. Этим пациентам следует посоветовать заниматься под присмотром силовыми тренировками с сопротивлением. Этим людям следует рекомендовать диету, богатую белками, которые помогают наращивать мышечную массу.
Прогноз
Полимиозит, будучи хроническим заболеванием, в долгосрочной перспективе имеет тяжелый прогноз. Было обнаружено, что это заболевание не только вызывает инвалидность и влияет на качество жизни пациента, но и связано с 10%-ным уровнем смертности, особенно у тех, у кого также развивается сердечная дисфункция или злокачественные заболевания. Большинство пациентов обычно реагируют на стероидную терапию. Это заболевание имеет наихудший прогноз у пациентов с рефрактерной болезнью, у пожилых женщин, чернокожих и пациентов с систематическим нарушениям.
Осложнения
Хотя полимиозит является редким заболеванием, было обнаружено, что он связан с повышенной заболеваемостью и смертностью из-за сопутствующих состояний, например, поражения крупных сосудов или желудочно-кишечного тракта и т.д.. Пациенты с полимиозитом имеют примерно 2,2%-ный риск развития инфаркта миокарда по сравнению с населением в целом. У пациентов с заболеванием, скорее всего, будет диагностирован рак в течение первого года после постановки диагноза полимиозита, поэтому оценка злокачественности с учетом возраста и пола должна проводиться у всех пациентов с заболеванием. Согласно исследованию, наличие высокого соотношения нейтрофилов/лимфоцитов у пациентов старше 60 лет значительно увеличивает риск развития рака легких/мочевого пузыря или неходжкинской лимфомы.
Читайте также:
Полимиозит поражает дистальную мускулатуру пищевода на поздней стадии заболевания почти у 70% пациентов, что приводит к неспособности глотать, а также к проблемам с регургитацией, которые могут вызвать аспирационную пневмонию. Поражение легких может увеличить уровень смертности из-за неблагоприятного воздействия на качество жизни. Наличие болезни у женщин репродуктивной возрастной группы может привести к потере плода в случае активного заболевания.
Заболевание может вызвать состояние гиперкоагуляции в плазме, что приводит к увеличению частоты тромбоэмболии. Увеличение риска развития бокового амиотрофического склероза также наблюдалось в исследовании с участием пациентов с полимиозитом. Было обнаружено, что также риск остеопороза повышен у пациентов с полимиозитом.
Вопрос-ответ
Как проявляется полимиозит?
Полимиозит обычно начинается с общей слабости, недомогания, повышения температуры тела, снижения аппетита, веса. Далее мышечная слабость постепенно нарастает, наиболее выражена в плечевых мышцах и мышцах бедер. Развитие заболевания происходит за несколько недель или месяцев.
Какой анализ показывает полимиозит?
Диагностика полимиозита Необходимо будет сдать следующие анализы: клинический анализ крови (у больных полимиозитом может наблюдаться лейкоцитоз и увеличение СОЭ), биохимический анализ крови (возможно повышение уровня мышечных ферментов: АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы, могут обнаружиться антинуклеарные антитела),
Чем отличается миозит от полимиозита?
Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей.
Как проявляется дерматомиозит?
Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими: воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов),
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для получения точного диагноза. Полимиозит может проявляться различными симптомами, и важно исключить другие заболевания. Консультация с ревматологом поможет вам получить правильное лечение и рекомендации.
СОВЕТ №2
Следите за физической активностью. Умеренные физические нагрузки могут помочь поддерживать мышечную силу и гибкость. Обсудите с врачом подходящие упражнения, которые помогут вам избежать ухудшения состояния.
-
Читайте также:
СОВЕТ №3
Обратите внимание на питание. Сбалансированная диета, богатая витаминами и минералами, может поддержать ваше общее состояние и помочь в восстановлении. Рассмотрите возможность консультации с диетологом для составления индивидуального плана питания.
СОВЕТ №4
Поддерживайте эмоциональное здоровье. Полимиозит может вызывать стресс и беспокойство. Рассмотрите возможность занятий йогой, медитацией или другими методами релаксации, чтобы справляться с эмоциональными нагрузками и улучшить качество жизни.
