Синдром (болезнь) Микулича

Что такое синдром Микулича?

Синдром (болезнь) Микулича — это хроническое расстройство, характеризующееся ненормальным увеличением желез в голове и шее, в том числе возле ушей (околоушные железы) и вокруг глаз (слезные железы) и рта (слюнные железы). Миндалины и другие железы в мягких тканях лица и шеи также могут быть вовлечены. Хотя болезнь Микулича почти всегда описывается как доброкачественное состояние, оно всегда возникает в связи с другим основным расстройством, таким как туберкулез, лейкоз, сифилис, лимфома Ходжкина, лимфосаркома (неходжкинская лимфома), синдром Шегрена или красная волчанка (СКВ). Люди с синдромом Микулича подвержены повышенному риску развития лимфом.

Некоторые люди с синдромом Микулича могут испытывать повторяющиеся лихорадки. Температура может сопровождаться сухостью глаз, снижением слезотечения и воспалением различных частей глаз (увеит). Классические признаки — увеличение слезной железы, увеличение околоушной железы, сухость во рту и сухость глаз.

Точная причина синдрома Микулича не известна. Некоторые ученые считают, что болезнь Микулича следует считать формой синдрома Шегрена.

Синдром Микулича, также известный как хронический лимфаденит, вызывает значительное беспокойство среди врачей. Специалисты отмечают, что это заболевание характеризуется увеличением слюнных и слезных желез, что приводит к сухости во рту и глазах. Врачи подчеркивают, что диагностика синдрома может быть затруднена из-за его схожести с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена. Лечение часто требует комплексного подхода, включая иммуносупрессивные препараты и симптоматическую терапию. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как своевременное вмешательство может значительно улучшить качество жизни. Врачи также акцентируют внимание на необходимости дальнейших исследований для более глубокого понимания патогенеза и оптимизации методов лечения.

Болезнь Микулича

Признаки и симптомы

Болезнь Микулича характеризуется внезапным появлением крайней сухости во рту (ксеростомия), которая может привести к затруднению глотания (дисфагия) и разрушению зубов. Другие симптомы включают:

• увеличение слезных желез, что приводит к отсутствию или уменьшению слез;
• увеличенные железы в области шеи (околоушные железы);
• безболезненное воспаление с слюнных желез.

Железы возле челюсти (подчелюстные) также могут опухнуть. Симптомы могут сохраняться в течение длительных периодов времени или приходить и уходить с частыми рецидивами. Симптомы болезни Микулича очень похожи на симптомы синдрома Шегрена, и некоторые исследователи подозревают, что это может быть одно и то же расстройство (см. раздел «Близкие расстройства» в статье).

Причины и факторы риска

Точная причина синдрома Микулича неизвестна, хотя есть подозрения, что это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные расстройства возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, вирусов, бактерий) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

Симптомы синдрома Микулича могут возникать из-за чрезмерного накопления определенных лейкоцитов (лимфоцитов) во многих железах лица, рта и/или шеи.

Синдром Микулича, также известный как болезнь Микулича, вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Многие отмечают, что это редкое заболевание, характеризующееся увеличением слюнных и слезных желез, часто приводит к значительному дискомфорту и нарушению качества жизни. Пациенты делятся своими переживаниями о том, как болезнь влияет на их повседневные дела, включая трудности с глотанием и сухостью во рту. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к лечению, так как симптомы могут варьироваться. Некоторые исследователи акцентируют внимание на возможной связи синдрома с аутоиммунными заболеваниями, что вызывает интерес к дальнейшим исследованиям. Обсуждения в медицинских кругах также касаются необходимости повышения осведомленности о синдроме, чтобы облегчить жизнь тем, кто с ним сталкивается.

Синдромы в сиалологии

Затронутые группы населения

Болезнь Микулича поражает больше женщин, чем мужчин, и чаще всего проявляется в среднем возрасте.

Расстройство часто возникает в сочетании с синдромом Шегрена. Некоторые ученые предполагают, что синдром Микулича и синдром Шегрена на самом деле могут быть одним и тем же расстройством.

Близкие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Микулича. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Свинка (эпидемический паротит) — острое вирусное заболевание, которое вызывает болезненное воспаление и отек слюнных желез, включая околоушные, подчелюстные, подъязычные и щечные железы. В свое время эпидемический паротит был распространенным инфекционным заболеванием детей. Тем не менее, в 1967 году против болезни была разработана вакцина. Начало болезни характеризуется головной болью, потерей аппетита, общим чувством плохого самочувствия (недомоганием) и высокой или низкой температурой. В течение 24 часов температура поднимается примерно до 40 градусов и обычно протекает совместно с болью и отеком желез в передней части ушей (околоушные и под челюстью (подчелюстные).
• Синдром Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка), похож на синдром Микулича и иногда является первым симптомом другого заболевания, саркоидоза легких. Синдром Хеерфордта характеризуется отечностью желез в передней части ушей (околоушных желез) и параличом одного или нескольких черепных нервов. Чаще всего поражаются нервы лица.
• Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией слизистых секретирующих желез, особенно полости рта (слюнных) и глаз (слезных). Симптомы синдрома Шегрена обычно начинаются внезапно и могут включать воспаление оболочек, окружающих глаза и роговицу (кератоконъюнктивит). Различная степень сухости во рту (ксеростомия) может вызвать затруднения при глотании и/или заболевание зубов.
• Отек желез в околоушной области может происходить по многим различным причинам. Безболезненный отек на обеих сторонах лица может происходить без лихорадки и в сочетании с другими расстройствами, такими как цирроз Лаэннека, хронический алкоголизм, недоедание, сахарный диабет, беременность, лактация и/или гипертриглицеридемия. Злокачественные и доброкачественные опухоли слюнных желез также могут вызывать отек слюнных желез. Увеличение околоушной железы также может быть связано с использованием определенных лекарств (например, гуанетидина или йода). Обструкция протока от околоушной железы до устья (протока Стенсена) фосфатов кальция (кальцификация) также может вызвать отек околоушной железы.

Синдром Шегрена

Стандартные методы лечения

Биопсия одной из опухшей железы является ключом к диагностике синдрома Микулича. Ультразвуковое исследование области может помочь исключить другие причины отека железы. Лечение этого расстройства является симптоматическим. Медицинская терапия более продуктивно направлена ​​на лечение любого основного заболевания. Искусственные слезы могут использоваться для поддержания влаги в глазах, а искусственная слюна может использоваться для лечения симптомов в ротовой полости.

Некоторым людям с болезнью Микулича может быть предписано соблюдение мягкой влажной диеты. Это может помочь уменьшить боль, вызванную жеванием и глотанием. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Вопрос-ответ

Что такое синдром Микулича?

Это — симптомокомплекс, который характеризуется медленно прогрессирующим, симметричным увеличением слезных и слюнных желез (чаще подчелюстных, реже околоушных и подъязычных), смещением глазных яблок книзу и кнутри и выпячиванием их вперед. Нагноения желез никогда не бывает.

Что такое триада синдрома Микулича?

Болезнь Микулича включает триаду: симметричное увеличение всех слюнных желез , сужение глазных щелей из-за увеличения слезных желез, пергаментообразную сухость во рту.

Что такое синдром Мориака?

Синдром Мориака (Mauriac’s syndrome) – тяжелое осложнение сахарного диабета 1 типа (СД1), компонентами которого являются задержка физического и полового развития, гепатомегалия, впервые был описан французским врачом P. Mauriac (1882–1963).

Почему у меня увеличены околоушные железы?

Опухание околоушной железы часто связано с эпидемическим паротитом (иногда называемым вирусным паротитом) . Но паротит может быть симптомом множества других состояний, включая камни в слюнных железах, аутоиммунные заболевания, проблемы с зубами, а также вирусные и бактериальные инфекции.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Синдром Микулича может проявляться различными симптомами, такими как отек и болезненность слюнных желез. Раннее обращение к специалисту поможет установить точный диагноз и начать своевременное лечение.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием. При синдроме Микулича может возникнуть дискомфорт при приеме пищи, поэтому важно выбирать мягкую и питательную пищу, которая не будет раздражать слюнные железы. Убедитесь, что ваш рацион богат витаминами и минералами.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите обследования. Поскольку синдром Микулича может быть связан с другими заболеваниями, важно регулярно проходить медицинские обследования и следить за состоянием своего здоровья. Это поможет выявить возможные осложнения на ранней стадии.

СОВЕТ №4

Обсуждайте свои ощущения с близкими. Эмоциональная поддержка играет важную роль в процессе лечения. Обсуждение своих переживаний и симптомов с друзьями и семьей может помочь вам справиться с психологическим дискомфортом, связанным с болезнью.