Аутоиммунная гемолитическая анемия

Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия?

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся преждевременным разрушением здоровых эритроцитов (клеток крови) аутоантителами.

Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от чужеродных организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Обычно эритроциты имеют продолжительность жизни около 120 дней, прежде чем будут удалены селезенкой.

Медицинским термином для низких уровней циркулирующих эритроцитов является анемия. Анемия может вызывать усталость, бледный цвет кожи, пожелтение кожи и белых глаз (желтуха) и отток крови в моче (гемоглобинурия), что придаст моче темно-коричневый цвет.

Врачи отмечают, что аутоиммунная гемолитическая анемия (АГА) представляет собой сложное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные эритроциты. Это приводит к их разрушению и снижению уровня гемоглобина, что может вызывать усталость, слабость и другие симптомы. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к лечению, поскольку причины и проявления АГА могут значительно варьироваться. Лечение часто включает кортикостероиды и, в некоторых случаях, иммунодепрессанты. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациента, чтобы предотвратить осложнения и улучшить качество жизни. Важно, чтобы пациенты были вовлечены в процесс принятия решений о своем лечении, что способствует лучшему пониманию заболевания и его управления.

Аутоиммунная гемолитическая анемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Признаки и симптомы

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии обычно развиваются медленно в течение периода от нескольких недель до месяцев, но в некоторых случаях могут развиваться внезапно в течение нескольких дней.

Конкретные симптомы, которые возникают, могут варьироваться от одного человека к другому и могут зависеть от скорости возникновения, скорости разрушения здоровых эритроцитов и наличия основного расстройства.

Некоторые люди, особенно те, у кого постепенно развивается анемия, могут не иметь каких-либо явных симптомов. У пострадавших людей могут в конечном итоге развиться:

• ненормальная бледность кожи;
• усталость;
• затрудненное дыхание при физической нагрузке;
• головокружение;
• учащенное сердцебиение.

Желтизна кожи и белых глаз (желтуха) и увеличение селезенки (спленомегалия) также часто встречаются у людей с аутоиммунной гемолитической анемией.

Спленомегалия может привести к тому, что у пострадавшего появится вздутие живота или ощущение полного отека в животе. Иногда у некоторых людей может происходить увеличение печени (гепатомегалия).

У людей с тяжелыми случаями, особенно с быстрым (острым) началом, могут развиться более серьезные осложнения, в том числе потеря сознания (обмороки), боль в груди (стенокардия), аномально быстрое сердцебиение (тахикардия) и сердечная недостаточность.

Причины аутоиммунной гемолитической анемии

Причина аутоиммунной гемолитической анемии обычно неизвестна (т. е. идиопатическая). Однако расстройство может возникать как часть более крупного расстройства, эти случаи известны как вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия.

Аутоиммунная гемолитическая анемия является аутоиммунным расстройством — расстройством, при котором естественная защита организма от вторжения организмов (например, лимфоцитов, антител) разрушает здоровые ткани по неизвестным причинам. Антитела ошибочно атакуют здоровые эритроциты, вызывая преждевременное разрушение клеток, состояние, называемое гемолизом.

Антитела (которые также известны как иммуноглобулины) представляют собой специализированные белки, которые связываются с инвазивными организмами и вызывают их разрушение. Существует пять основных классов антител — IgA, IgD, IgE, IgG и IgM.

Большинство случаев данной анемии происходят из-за антител IgG, которые по ошибке атакуют здоровые эритроциты. Реже антитела IgM или IgA вызывают расстройство. Когда антитела атакуют здоровые ткани, их можно назвать аутоантителами.

Несколько основных расстройств связанных с гемолитической анемией, включают другие аутоиммунные расстройства, такие как системная красная волчанка и расстройства, характеризующиеся перепроизводством лейкоцитов (лимфопролиферативные расстройства), такие как лейкемия или лимфома.

Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия также может возникнуть как побочный эффект некоторых лекарств.

Аутоиммунная гемолитическая анемия вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, бледность и одышка. Многие отмечают, что диагноз стал для них шоком, и они испытывают страх перед непредсказуемостью состояния. Важным аспектом обсуждений является необходимость индивидуального подхода к лечению, так как не все методы подходят каждому. Пациенты также подчеркивают значимость поддержки со стороны близких и медицинских специалистов. В социальных сетях можно встретить группы, где люди обмениваются опытом и советами, что помогает справляться с эмоциональными трудностями. Несмотря на сложности, многие находят надежду в новых методах лечения и исследованиях, которые продолжаются в этой области.

Арина Стрельникова, 16 лет. Диагноз – аутоиммунная гемолитическая анемия

Затронутые группы населения

Гемолитическая анемия поражает мужчин и женщин в равных количествах. По оценкам, аутоиммунные гемолитические анемии затрагивают 1-3 человека на 100 000 населения в целом. У людей любого возраста, включая детей, может развиться данная болезнь, однако чаще она встречается у взрослых с пиковой заболеваемостью в возрасте 50-70 лет.

Диагностика

Диагноз гемолитической анемии можно заподозрить на основании тщательной клинической оценки, детальной истории болезни, выявления характерных симптомов и различных анализов, таких как анализы крови, которые измеряют гемоглобин и гематокрит. Гемоглобин — белок в красных кровяных клетках, который переносит кислород. Гематокрит — процент от общего объема крови, занимаемый эритроцитами.

Анализы крови могут также показать повышенный уровень незрелых эритроцитов (ретикулоцитов), который происходит, когда организм вынужден производить дополнительные эритроциты, чтобы восполнить те, которые преждевременно разрушились. Некоторые люди с гемолитической анемией имеют повышенный уровень билирубина в крови (гипербилирубинемия). Билирубин — желтоватый продукт, образующийся при метаболизме гемоглобина в печени.

Когда предполагается, что анемия вызвана дисфункцией иммунной системы (т. е. аутоиммунная гемолитическая анемия), могут проводиться специализированные тесты, такие как проба Кумбса. Этот анализ проводиться для обнаружения антител, которые действуют против эритроцитов. Образец крови берется и затем подвергается воздействию реагента Кумбса. Если эритроциты слипаются в присутствии реагента то, это указывает на наличие у пациента заболевания.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии является симптоматическим и поддерживающим. Пострадавших людей обычно лечат кортикостероидными препаратами, такими как преднизон, и обычно они контролируют болезнь при правильном лечении. Первоначально может быть рекомендована высокая доза этих лекарств с последующим постепенным снижением дозы в течение следующих нескольких недель или месяцев.

Людям, которые не отвечают на терапию кортикостероидами или развивают непереносимые побочные эффекты, могут быть назначены иммунодепрессанты или хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). Иммуносупрессивные лекарственные средства, такие как циклофосфамид, представляют собой лекарственные средства, которые подавляют или блокируют иммунную систему, и помогают некоторым людям с гемолитической анемией, которые не реагируют на преднизон или спленэктомию.

Спленэктомия обычно используется у людей с тяжелыми случаями, которые требуют постоянного преднизона для контроля. У пациентов с основным нарушением лечение этого расстройства обычно приводит к заметному улучшению анемии.

Ритуксимаб — это моноклональное антитело, искусственно созданное антитело, которое нацелено на определенные лейкоциты, которые создают антитела, которые преждевременно разрушают эритроциты. Ритуксимаб оказался полезным для некоторых пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией, которые не реагировали на преднизон. Уровень ответов может достигать 80% у взрослых и 60% у детей. Ритуксимаб может быть использован до спленэктомии или может использоваться у людей, у которых наблюдается рецидив после спленэктомии.

Переливание эритроцитов также может быть необходим для поддержания надлежащего уровня эритроцитов у людей с тяжелыми случаями. Этот поддерживающий метод обеспечивает временное облегчение состояния, но не лечит основную причину расстройства.

Профилактика

Предотвратить аутоиммунную гемолитическую анемию не возможно, но врачи могут помочь людям, у которых есть вирусная инфекция или которые используют определенные лекарства, чтобы болезнь не развивалась.

Тяжелая анемия может усугубить многие проблемы, такие как болезни сердца и легких. Люди должны обратиться к врачу, если они испытывают какие-либо симптомы, которые могут указывать на гемолитическую анемию.

Вопрос-ответ

Что характерно для аутоиммунной гемолитической анемии?

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии Симптомы тяжелого или быстрого разрушения эритроцитов могут включать желтуху (пожелтение кожи и белков глаз), лихорадку, боль в груди, обморок, симптомы сердечной недостаточности (например, одышку) и даже смерть.

Что такое иммунная гемолитическая анемия?

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

Какой препарат наиболее показан при аутоиммунной гемолитической анемии?

При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия. При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз.

Как определить гемолитическую анемию?

Повышение общей температуры тела, Ощущение слабости и головокружение, Болевая симптоматика в области живота, рвота, Желтуха кожных покровов, Тёмно-коричневый цвет кала, Увеличение селезёнки и печени.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть сложно диагностирована, поэтому важно регулярно проверять уровень гемоглобина и другие показатели крови, особенно если у вас есть предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание. Убедитесь, что ваш рацион богат витаминами и минералами, особенно железом, фолиевой кислотой и витамином B12. Это поможет поддерживать уровень гемоглобина и улучшить общее состояние здоровья.

СОВЕТ №3

Следите за симптомами и обращайтесь к врачу при их ухудшении. Если вы заметили такие симптомы, как усталость, бледность, одышка или учащенное сердцебиение, не откладывайте визит к врачу. Раннее вмешательство может значительно улучшить прогноз.

СОВЕТ №4

Изучите информацию о вашем заболевании. Понимание аутоиммунной гемолитической анемии, ее причин и методов лечения поможет вам лучше справляться с состоянием и принимать более осознанные решения о своем здоровье.