Болезнь Берже

Что такое болезнь Берже?

Болезнь Берже (или IgA-нефропатия) — это заболевание почек, при котором IgA, белок, предназначенный для защиты организма от инородных захватчиков, накапливается в почках и повреждает их. Это ухудшает их функцию фильтрации. В результате почки начинают пропускать в мочу такие вещества, как кровь и белок.

IgA нефропатия чаще всего встречается у кавказских и азиатских мужчин. Обычно заболевание проявляется, когда люди находятся в подростковом возрасте до 30 лет, но могут возникнуть в любом возрасте. Многие случаи со временем проходят. Однако в подгруппе пациентов заболевание может не пройти и, следовательно, может привести к терминальной почечной недостаточности (ТПН) через 20-25 лет. Редко состояние может прогрессировать гораздо быстрее, приводя к почечной недостаточности в течение нескольких лет, если не лечить.

Люди, которые имеют IgA нефропатию, чаще всего имеют один или повторяющиеся эпизоды наличия крови в моче (видимая гематурия). Эти эпизоды обычно возникают во время или сразу после инфекции верхних дыхательных путей, например, простуды или желудочно-кишечной инфекции.

Лечение включает препараты, которые направлены на замедление прогрессирования заболевания, и другие, которые направлены на уменьшение воспаления. Выбор лечения зависит от множества факторов, включая артериальное давление, количество белка в моче и предполагаемой функциональности почек.

—​ Введение.

Почки — это два органа размером с кулак, расположенные сзади под грудной клеткой, которые служат фильтром для крови. Они удаляют излишки жидкости и отходы в виде мочи, в то же время поглощая необходимое количество воды и других химических веществ, необходимых для функционирования организма. Название IgA нефропатия происходит от того, что белок, откладываемый в почке, имеет свойства нормального циркулирующего иммуноглобулинового белка, называемого IgA. При заболевании нормальный белок несколько изменяется, в результате чего он откладывается в фильтрах почек, и приводит к утечке крови и/или белка.

Врачи отмечают, что болезнь Берже, являющаяся редким аутоиммунным заболеванием, требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как боли в суставах, кожные высыпания и общая слабость. Поскольку заболевание может проявляться по-разному, врачам необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента. Лечение часто включает применение иммуносупрессивных препаратов, что требует постоянного мониторинга состояния пациента. Врачи также акцентируют внимание на необходимости мультидисциплинарного подхода, включая дерматологов, ревматологов и терапевтов, для достижения наилучших результатов. Психологическая поддержка также играет важную роль в процессе лечения, так как болезнь может оказывать значительное влияние на качество жизни пациентов.

IgA нефропатия, мезангио-пролиферативный гломерулонефрит или болезнь Берже

Признаки и симптомы

Пациенты с IgA нефропатией часто имеют:

• мочу красного цвета (видимая гематурия);
• боль по бокам спины;
• отек в лодыжках;
• повышенное артериальное давление (артериальная гипертензия).

Когда эти симптомы присутствуют во время или непосредственно после респираторной инфекции, например, ангины или простуды, существует более высокая вероятность того, что у человека IgA-нефропатия.

У некоторых пациентов с быстро прогрессирующим типом IgA-нефропатии или хроническим бессимптомным заболеванием могут наблюдаться симптомы терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН):

• повышенное артериальное давление;
• неспособность к мочеиспусканию;
• отеки;
• чувство усталости;
• сонливость;
• генерализованный зуд или онемение;
• сухость кожи;
• головные боли;
• потеря веса;
• потеря аппетита;
• тошнота;
• рвота;
• проблемы со сном;
• проблемы с концентрацией;
• гиперпигментация кожи;
• мышечные спазмы.

Причины и факторы риска

Как упоминалось выше («см. Введение»), почки служат фильтрами для крови. Каждая почка состоит из около 1 миллиона «мини-фильтров», называемых нефронами.

Каждый нефрон состоит из капсулы Боумена и канальцев. Капсула Боумена содержит много важных структур, таких как клубочек, представляющий собой серию крошечных кровеносных сосудов, в которых происходит первоначальная фильтрация. Как только жидкость отфильтрована клубочком, она движется вдоль канальцев, где химические вещества и вода либо добавляются, либо удаляются из отфильтрованной жидкости в зависимости от потребностей организма. Как только жидкость проходит через канальцы, она покидает организм в виде мочи.

По неизвестной причине организм пациентов с болезнью Берже создают аномальные белки IgA, которые сам же распознает как чужеродные. В результате организм атакует их, что приводит к образованию кластеров белков, называемых иммунными комплексами. Эти иммунные комплексы откладываются в почках и вызывают повреждения. Из-за этого явления IgA нефропатия может считаться аутоиммунным заболеванием.

Иммунные комплексы белка IgA специфически откладываются в центральной части клубочка в мезангиальной области. Как только эти иммунные комплексы откладываются, клубочек (фильтр) становится воспаленным и поврежденным. В результате их фильтрующая функция нарушается, что позволяет таким веществам, как эритроциты и белки, проходить через поврежденный фильтр в мочу.

Когда у пациентов имеются респираторные инфекции, например, грипп, иммунные комплексы IgA имеют более высокую циркуляцию. Поэтому многие из них в конечном итоге откладываются в почках, и именно тогда у пациентов с IgA-нефропатией обычно появляются такие симптомы, как гематурия (кровь в моче). Некоторые пациенты могут также испытывать эпизоды болезни Берже, когда есть желудочно-кишечные инфекции, например, кишечный грипп.

Есть основания полагать, что в заболевании играют роль генетические факторы. Было высказано предположение, что болезнь Берже является сложным полигенным заболеванием, означающим, что существует множество генов и факторов окружающей среды, которые способствуют развитию этого заболевания.

Болезнь Берже, или синдром Берже, вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями в социальных сетях и на форумах. Многие отмечают, что диагноз становится настоящим испытанием, требующим не только физической, но и эмоциональной устойчивости. Пациенты рассказывают о сложностях в повседневной жизни, связанных с хронической болью и ограничениями в движении. В то же время, поддержка со стороны близких и понимание со стороны врачей играют важную роль в процессе адаптации. Некоторые отмечают, что благодаря информации и обмену опытом с другими людьми, страдающими от болезни, они чувствуют себя менее одинокими. Важно, что общество становится более осведомленным о таких заболеваниях, что способствует улучшению диагностики и лечения.

IgA нефропатия или болезнь Берже

Затронутые группы населения

В Северной Америке и Европе у мужчин в два раза больше шансов заболеть, в то время как в Азии женщины подвержены такой же вероятности, что и мужчины. С точки зрения этнической принадлежности, азиаты гораздо чаще, чем кавказцы, которые, в свою очередь, гораздо чаще, чем чернокожее население, болеют IgA нефропатией. Заболевание чаще всего встречается в подростковом возрасте до конца 30-х годов, но может проявляться в любом возрасте.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами болезни Берже. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Пурпура Шенляйна-Геноха (в настоящее время считается типом IgA, который преимущественно поражает мелкие кровеносные сосуды организма, в том числе почек).
• Синдром Альпорта (наследственный нефрит).
• Болезнь тонкой базальной мембраны (БТБМ).
• Острый постинфекционный гломерулонефрит.
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит.
• Волчаночный нефрит (гломерулонефрит, вызванный системной красной волчанкой).

Болезнь Берже

Диагностика

IgA-нефропатию можно заподозрить, когда у пациента появляется кровавая (красная) или темная моча после болезни дыхательных путей.

Хотя у врача может быть высокий индекс подозрения на то, что у его пациента болезнь Берже, основанная на анамнезе, физикальном обследовании, анализах мочи и анализах крови, единственный способ действительно диагностировать IgA-нефропатию — это биопсия почки.

Биопсия почки — это диагностический тест, при котором тонкая маленькая игла вводится в почку человека, чтобы взять образец ткани. Эта ткань затем исследуется под микроскопом, чтобы обнаружить определенные характерные маркеры заболевания.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Помимо биопсии почки, пациенты должны регулярно сдавать анализы крови и мочи. Пациенты с легкими заболеваниями (нормальное кровяное давление, низкое количество белка в моче) могут рассчитывать на проведение анализов каждые 6-12 месяцев. Пациентов с более тяжелыми формами заболевания могут ожидать более регулярные наблюдения.

Стандартные методы лечения

К сожалению, еще нет лекарства от болезни Берже. Тем не менее, многие симптомы решаются сами по себе.

Лечение болезни Берже включает:

• Неиммуносупрессивные препараты — те, которые направлены на предотвращение прогрессирования заболевания.
• Иммунодепрессивные препараты — те, которые направлены на уменьшение воспаления.

Используемые неиммуносупрессивные лекарственные средства представляют собой ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Они помогают предотвратить прогрессирование заболевания за счет уменьшения количества белка, который фильтруется через поврежденный клубочек и попадает в мочу, а также за счет снижения артериального давления.

Иммунодепрессивные препараты, используемые чаще всего, являются кортикостероидами (такие как преднизон) и циклофосфамид. Они уменьшают воспаление, ограничивая воспалительный ответ.

Некоторым пациентам также может быть назначен статин, который является препаратом, снижающим уровень холестерина, для снижения риска развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Профилактика

— Диета и питание.

Хотя исследователи не обнаружили, что диета и питание играют роль в возникновении или профилактике заболевания, медицинские работники могут порекомендовать следующие диетические изменения пациентам, у которых есть заболевание, чтобы максимально улучшить здоровье почек:

• ограничить прием натрия (например, поваренную соль);
• придерживаться диеты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина.

Прогноз

Хотя IgA-нефропатия обычно протекает доброкачественно, терминальная почечная недостаточность развивается у 15-20% пациентов в течение 10 лет после начала заболевания и примерно у 25-30% пациентов к 20 годам.

Оценочный показатель ожидаемой продолжительности жизни составляет всего 6 лет в рамках других факторов, влияющих на общий результат. Тем не менее, этот показатель является уникальным для каждого человека, и может оказаться, что вы проживете дольше.

Многие факторы приводят к прогрессированию нефропатии IgA и ограничивают продолжительность жизни. К ним относятся развитие осложнений, таких как диабет, гипертония и сердечно-сосудистые заболевания. Они сокращают ожидаемую продолжительность жизни индивидуума, страдающего болезнью Берже, до еще более короткого периода.

Вопрос-ответ

Что такое болезнь Берже и каковы ее основные симптомы?

Болезнь Берже — это редкое заболевание, характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, что может привести к нарушению кровообращения. Основные симптомы включают боль в конечностях, язвы на коже, а также общее недомогание и усталость. Важно обратиться к врачу при первых признаках, чтобы избежать серьезных осложнений.

Каковы причины возникновения болезни Берже?

Точные причины болезни Берже до конца не изучены, однако считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные ткани. Факторы риска могут включать курение, генетическую предрасположенность и инфекционные заболевания.

Как осуществляется лечение болезни Берже?

Лечение болезни Берже обычно включает применение противовоспалительных препаратов, кортикостероидов и иммуносупрессоров для снижения активности иммунной системы. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для восстановления кровообращения. Важно, чтобы лечение назначал квалифицированный специалист, так как оно должно быть индивидуализированным.

Советы

СОВЕТ №1

Важно обратиться к врачу при первых симптомах болезни Берже, таких как зуд, высыпания или изменения на коже. Ранняя диагностика поможет избежать осложнений и позволит начать лечение на ранней стадии.

СОВЕТ №2

Следите за состоянием своей кожи и избегайте факторов, которые могут усугубить симптомы, таких как стресс, аллергены и агрессивные косметические средства. Используйте увлажняющие кремы и средства для чувствительной кожи.

СОВЕТ №3

Заботьтесь о своем психоэмоциональном состоянии. Болезнь Берже может вызывать стресс и беспокойство, поэтому важно находить время для релаксации и занятий, которые приносят вам удовольствие, такие как йога или медитация.

СОВЕТ №4

Обсуждайте свое состояние с близкими и друзьями. Поддержка окружающих может значительно облегчить ваше эмоциональное состояние и помочь вам справиться с трудностями, связанными с болезнью.