Болезнь моямоя

Что такое болезнь моямоя?

Болезнь моямоя (или мойямойя, сокр. БММ) — это редкое заболевание кровеносных сосудов, при котором внутренняя сонная артерия в черепе блокируется или сужается, уменьшая приток крови к мозгу. В результате открываются крошечные кровеносные сосуды у основания мозга в попытке снабдить мозг кровью.

Состояние может вызвать микроинсульт (транзиторная ишемическая атака), обширный инсульт или внутримозговое кровоизлияние. БММ также может повлиять на то, насколько хорошо функционирует головной мозг, и вызвать задержку когнитивных функций и развития или инвалидность.

Болезнь моямоя чаще всего поражает детей, хотя взрослых также затрагивает. БММ встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях.

Врачи отмечают, что болезнь моямоя, несмотря на свою редкость, требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают, что симптомы могут варьироваться от легкой усталости до серьезных нарушений в работе органов. Важно, чтобы пациенты не игнорировали первые признаки и обращались за медицинской помощью. Современные методы диагностики, включая генетические тесты и специализированные анализы, позволяют выявить заболевание на ранних стадиях, что значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Врачи рекомендуют комплексный подход, включающий медикаментозную терапию и реабилитацию, что способствует улучшению качества жизни пациентов. Психологическая поддержка также играет важную роль в процессе лечения, помогая людям справляться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием.

Болезнь Мойя Мойя

Признаки и симптомы

Болезнь моямоя может возникнуть в любом возрасте, хотя симптомы чаще всего встречаются в возрасте 5-10 лет у детей и 30-50 лет у взрослых.

Первым симптомом болезни моямоя обычно является инсульт или транзиторная ишемическая атака (ТИА), особенно у детей. Взрослые также могут испытывать эти симптомы, но также могут испытывать гипертоническое внутримозговое кровоизлияние (геморрагический инсульт) из аномальных сосудов головного мозга.

Сопутствующие признаки и симптомы болезни моямоя, связанные с уменьшением притока крови к мозгу, включают:

• головную боль;
• эпилепсию;
• слабость, онемение или паралич лица, рук или ног, обычно на одной стороне тела;
• визуальные нарушения;
• трудности с разговором или пониманием других (афазия);
• задержки развития;
• непроизвольные движения.

Эти симптомы могут быть вызваны физическими упражнениями, плачем, кашлем, напряжением или лихорадкой.

— Когда обратиться к врачу?

Немедленно обратитесь к врачу, если заметите какие-либо признаки или симптомы инсульта или ТИА, даже если они, кажется, колеблются или исчезают.

Обратите внимание на следующее:

• Лицо. Попросите человека улыбнуться. Обвисает ли одна сторона лица?
• Руки. Попросите человека поднять обе руки. Одна рука опускается вниз? Или одна рука не может подняться?
• Речь. Попросите человека повторить простую фразу. Его речь невнятная или странная?
• Время. Если вы заметили какой-либо из этих признаков, немедленно позвоните по номеру 112 или в службу неотложной медицинской помощи.

Звоните в 112 или по номеру 103 службы экстренной медицинской помощи. Не ждите, пока исчезнут симптомы. Каждая минута имеет значение. Чем дольше не лечится инсульт, тем больше вероятность повреждения мозга и инвалидности.

Причины

Точная причина болезни моямоя неизвестна. БММ чаще всего встречается в Японии, Корее и Китае, но встречается и в других частях света. Исследователи полагают, что большая распространенность в этих азиатских странах настоятельно предполагает наличие генетического фактора в некоторых группах населения.

Болезнь моямоя также связана с определенными расстройствами, такими как синдром Дауна, серповидноклеточная анемия, нейрофиброматоз типа 1 (болезнь Реклингхаузена) и гипертиреоз.

Болезнь моямоя вызывает много обсуждений и споров среди людей. Многие отмечают, что симптомы этой болезни могут быть крайне разнообразными и затрудняют диагностику. Некоторые пациенты делятся своими историями о том, как долго искали правильное лечение и сталкивались с недопониманием со стороны врачей. В социальных сетях активно обсуждаются методы самопомощи и альтернативные подходы к терапии, что порой вызывает противоречивые мнения.

Некоторые считают, что болезнь недооценена, и призывают к большему вниманию со стороны медицинского сообщества. Другие же акцентируют внимание на важности поддержки со стороны близких, что помогает справиться с эмоциональными и физическими трудностями. В целом, общественное мнение о болезни моямоя разнообразно, и каждый делится своим опытом, что способствует повышению осведомленности и понимания этой сложной проблемы.

Болезнь мойя-мойя • Спросите у нейрохирурга • Episode 4

Факторы риска

Хотя причина болезни мойамоя неизвестна, некоторые факторы могут увеличить риск заболевания, в том числе:

• Быть азиатского происхождения. Болезнь встречается во всем мире, но чаще встречается в странах Восточной Азии, особенно в Корее, Японии и Китае. Это может быть связано с определенными генетическими факторами в этих популяциях. Эта же более высокая распространенность была зарегистрирована среди азиатов, живущих в западных странах.
• Иметь семейную историю болезни моямоя. Если есть член семьи с болезнью моямоя, риск возникновения заболевания в 30-40 раз выше, чем у населения в целом — фактор, который настоятельно указывается на генетический компонент.
• Наличие определенного медицинского состояния. Болезнь иногда возникает в связи с другим расстройством, включая нейрофиброматоз типа 1, серповидноклеточную анемию и синдром Дауна.
• Женский пол. Женщины имеют немного более высокий уровень заболеваемости.
• Дети. Хотя у взрослых болезнь моямоя встречается, чаще всего ею страдают дети младше 15 лет.

Осложнения

Большинство осложнений от болезни мойямоя связаны с последствиями инсульта, такими как:

• Проблемы со зрением. В результате инсульта некоторые люди с болезнью моямоя испытывают нарушения зрения.
• Нарушения движения. Редкое, непроизвольное движение определенных мышц встречается у некоторых людей с болезнью моямоя.
• Вопросы обучения или развития. После инсульта у ребенка могут возникнуть проблемы с умственной обработкой, которые могут повлиять на школьные занятия, а также вызвать эмоциональные трудности и низкую самооценку.

Мозговой штурм» с Доктором Реутовым. Болезнь Мойя-мойя: загадка сосудов головного мозга

Диагностика

Чтобы диагностировать БММ, врач рассмотрит симптомы больного, историю болезни. Врач проведет медицинское обследование и может назначить несколько тестов для диагностики болезни моямоя и любых сопутствующих заболеваний.

Обследования могут включать в себя:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ использует мощные магниты и радиоволны для создания детальных изображений мозга. Врач может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы осмотреть артерии и вены и выделить кровообращение (магнитно-резонансная ангиограмма). Врач может порекомендовать провести МРТ-перфузии, если таковая имеется. Этот тип визуализации может измерить количество крови, проходящей через сосуды.
• Компьютерная томография (КТ). КТ использует сканирование серии рентгеновских лучей, чтобы создать детальное изображение мозга. Врач может ввести краситель в кровеносный сосуд, чтобы подчеркнуть кровоток в артериях и венах (КТ-ангиограмма).
• Церебральная ангиограмма. Во время церебральной ангиограммы врач вставляет длинную тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляет его в мозг с помощью рентгенографии. Затем врач вводит краситель через катетер в кровеносные сосуды мозга, чтобы сделать их видимыми при рентгенографии.
• Транскраниальное допплеровское ультразвуковое исследование. При транскраниальном ультразвуковом допплеровском исследовании для получения изображений мозга используются звуковые волны. Врачи могут использовать этот тест для получения информации о кровеносных сосудах в головном мозге.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ). При этих тестах врач вводит в организм пациента небольшое количество безопасного радиоактивного материала и размещает детекторы излучения над мозгом. ПЭТ показывает визуальные образы мозговой деятельности. ОФЭКТ измеряет приток крови к различным областям головного мозга.
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ). ЭЭГ показывает электрическую активность в мозгу через ряд электродов, прикрепленных к коже головы. У детей с болезнью моямоя часто наблюдаются нарушения ЭЭГ.

При необходимости врач может назначить другие анализы, чтобы исключить другие расстройства.

Стандартные методы лечения

В первую очередь врач оценивает состояние больного и определят наиболее подходящее лечение. Цель лечения — уменьшить симптомы, улучшить кровоток и снизить риск серьезных осложнений, таких как ишемический инсульт, вызванный отсутствием кровотока, кровотечение в мозг (внутримозговые кровоизлияния) или смерть.

Лечение может включать:

— Лекарственные препараты.

Медикаментозные средства могут быть назначены для снижения риска инсульта или для помощи в контроле судорог, в том числе:

• Разжижители крови. После того, как ставится диагноз «болезнь моямоя», если вначале наблюдаются легкие симптомы или их нет, врач может порекомендовать больному принять аспирин или другой разжижитель крови для предотвращения инсульта.
• Блокаторы кальциевых каналов. Эти препараты, также известны как антагонисты кальция, могут улучшить симптомы головной боли и, возможно, уменьшить симптомы, связанные с преходящими ишемическими атаками.
• Противосудорожные препараты. Эти средства могут быть предписаны, если у вас или ребенка есть сопутствующее эпилептическое расстройство.

— Реваскуляризация.

При болезнь моямоя применяется два типа реваскуляризирующих операций: прямые и непрямые анастомозы. В первом случае донорская артерия из бассейна НСА сшивается «конец в бок» с одним из крупных интракраниальных сосудов, таким образом, непосредственно после операции отмечается усиление кровотока в реципиентной артерии. При непрямом анастомозе функционирующая экстракраниальная артерия перемещается внутрь черепа и фиксируется к мягкой мозговой оболочке, таким образом, создаются условия для неоангиогенеза; при этом увеличение церебрального кровотока отмечается не сразу, а спустя месяц и более после операции. У детей до 6-10 лет и при далеко зашедшем заболевании используют непрямые анастомозы, в остальных случаях выбор определяется предпочтениями хирурга.

У детей реваскуляризирующие операции позволяют добиться существенного снижения частоты инсультов спустя 1 месяц и более после вмешательства. По данным R.M. Scott (2009), до операции инсульты отмечались у 67% больных, у 8% больных инсульты зарегистрированы в пери-операционном периоде, и лишь у 3% инсульты возникали в сроки спустя 1 год и более после операции. Результаты реваскуляризации головного мозга у взрослых аналогичны: инсульты не повторяются после операции приблизительно у 92%

Прогноз

На прогноз БММ влияет ряд факторов. Определяющими являются выраженность неврологического дефицита при первых проявлениях заболевания и своевременность нейрохирургической реваскуляризации головного мозга. Результаты лечения сравнительно хуже при раннем дебюте заболевания, а также при быстрых темпах прогрессии ангиостенозирующего процесса, большом количестве вовлеченных в него артериальных бассейнов и при большой распространенности инфарктов.

После операции многие врачи назначают для постоянного применения дезагреганты (аспирин). При жалобах на упорные головные боли или при сохраняющихся транзиторных ишемических атаках у пациентов с БММ применяют блокаторы кальциевых каналов. Учитывая, что симптомы болезни моямоя часто вызываются или усугубляются гипервентиляцией, снижением системного артериального давления или дегидратацией, физическую активность пациентов ограничивают в течение 3-6 месяцев после операции. В последующем во время спортивных занятий зоны хирургического вмешательства должна быть надежно защищена шлемами от возможной травмы.

Заключение

Болезнь моямоя — одна из возможных причин инсульта и ТИА у детей. Особенности течения и возможность эффективного превентивного лечения заставляют обязательно иметь БММ в виду при дифференциальной диагностике симптомов ишемии головного мозга у детей, в особенности таких, которые провоцируются физической нагрузкой, гипервентиляцией и плачем. При отсутствии лечения БММ неуклонно прогрессирует и, как правило, приводит к формированию серьезного и необратимого неврологического дефицита. К счастью, при своевременной диагностике и правильном лечении у большинства пациентов можно добиться хороших результатов. По мере совершенствования диагностических технологий и распространения информации о БММ доля своевременно выявленных случаев во всем мире увеличивается. Хирургическая реваскуляризация головного мозга сегодня является единственным эффективным методом лечения болезни моямоя.

Вопрос-ответ

Что такое болезнь моямоя и каковы её основные симптомы?

Болезнь моямоя — это редкое сосудистое заболевание, характеризующееся сужением или закупоркой сосудов, ведущих к мозгу. Основные симптомы включают головные боли, нарушения зрения, слабость в конечностях и проблемы с речью. Важно обратиться к врачу при появлении этих признаков для своевременной диагностики и лечения.

Какие факторы могут способствовать развитию болезни моямоя?

Развитие болезни моямоя может быть связано с несколькими факторами, включая генетическую предрасположенность, высокое кровяное давление, курение и диабет. Эти факторы могут ухудшать состояние сосудов и способствовать их сужению, что увеличивает риск возникновения заболевания.

Как осуществляется диагностика и лечение болезни моямоя?

Диагностика болезни моямоя включает в себя нейровизуализационные методы, такие как МРТ или ангиография, которые помогают оценить состояние сосудов. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии для контроля симптомов до хирургических вмешательств, таких как стентирование или шунтирование, для улучшения кровоснабжения мозга.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные изменения в своем здоровье, не откладывайте визит к специалисту. Раннее обращение может значительно облегчить лечение и повысить шансы на полное выздоровление.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о болезни. Понимание причин, симптомов и методов лечения вашей болезни поможет вам лучше справляться с ней и принимать обоснованные решения о своем здоровье.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и достаточный сон могут укрепить вашу иммунную систему и помочь организму справляться с болезнью более эффективно.

СОВЕТ №4

Не забывайте о поддержке близких. Общение с друзьями и семьей может оказать положительное влияние на ваше эмоциональное состояние и помочь вам справиться с трудностями, связанными с болезнью.