Болезнь Уиппла

Общая информация

Болезнь Уиппла — инфекционное системное заболевание, к счастью, редкое, вызываемая бактерией Tropheryma whippelii.

Отличительной особенностью этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и лимфатических узлах, поэтому болезнь Уиппла также называется кишечной липодистрофией. Точные обстоятельства, благоприятствующие заражению бактерией, пока не известны, однако была выявлена иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни Уиппла переменна. Проявление этого заболевания сильнее всего сказывается на слизистой оболочке тонкого кишечника, однако в процесс также вовлечены и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и головной мозг. Пациенты обычно страдают от болей в животе, жара, потери веса, диареи, мальабсорбции кишечника (нарушение всасывания в кишечнике), гиперпигментации кожи и полиартралгии (боль, ощущаемая во многих суставах одновременно или последовательно).

В большинстве случаев диагноз ставится путем гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.) после биопсии. Для подтверждения диагноза могут быть полезны исследования культуры и молекулярно-генетический анализ, например, полимеразная цепная реакция (ПЦР).

Лечение болезни Уиппла основано на назначении антибиотиков для устранения бактерий. После проведения терапии клиническое улучшение происходит быстро, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление наблюдается только спустя 2 года.

Если болезнь Уиппла не будет распознана и правильно диагностирована, она может привести к инвалидности или даже смерти.

Врачи отмечают, что болезнь Уиппла является редким, но серьезным инфекционным заболеванием, вызываемым бактерией Tropheryma whipplei. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Симптомы болезни могут быть разнообразными и включать хроническую диарею, потерю веса, боли в животе и суставные боли, что часто затрудняет установление правильного диагноза. Врачи рекомендуют обращать внимание на сочетание этих признаков, особенно у пациентов с неясной этиологией симптомов. Лечение обычно включает длительный курс антибиотиков, и при своевременном вмешательстве прогноз может быть благоприятным. Однако без должного лечения болезнь может привести к серьезным осложнениям, включая недостаточность органов. Важно, чтобы медицинские работники были осведомлены о данной патологии и учитывали ее в дифференциальной диагностике.

Лекция для врачей: Болезнь Уиппла. Клинический случай

Что такое Болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла является редким системное заболевание с хроническим течением. Это состояние характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлах, мальабсорбцией, артралгией, диареей, болями в животе и потерей веса.

Болезнь Уиппла поражает главным образом тонкую кишку, однако она не щадит и другие части тела, такие как суставы, легкие, сердце, селезенку, печень, почки, скелетную мускулатуру и центральную нервную систему.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла возникает в результате хронической инфекции, грамположительнойбактериейTropheryma whippelii.

Основной особенностью клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеином, в слизистой оболочке тонкого кишечника, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом научных исследований и споров.

Болезнь Уиппла — редкое инфекционное заболевание, которое вызывает множество вопросов и опасений у людей. Многие пациенты описывают свои симптомы как мучительные: постоянные боли в животе, диарея и потеря веса. Эти проявления часто приводят к длительным поискам диагноза, что вызывает недовольство и отчаяние. Важно отметить, что болезнь может быть трудно диагностировать, так как ее симптомы схожи с другими расстройствами пищеварительной системы.

Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своим опытом в интернете, создавая сообщества поддержки. Они подчеркивают значимость раннего выявления и лечения, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям. Многие отмечают, что после начала терапии, включающей антибиотики и изменение диеты, их состояние значительно улучшается. Однако, несмотря на это, болезнь оставляет свой след, и пациенты продолжают испытывать страх перед рецидивом. Обсуждение болезни Уиппла в обществе помогает повысить осведомленность и понимание этого сложного состояния.

ДЕМО Целиакия, амилоидоз, болезнь Уиппла | Лекции по патологической анатомии

Что вызывает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях. бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.

Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Однако в этиопатогенезе была обнаружена приобретенная и генетическая иммунологическая предрасположенность: при болезни Уиппла обнаруживаются дефекты некоторых локусов генов HLA и снижение иммунного ответа Т-лимфоцитов (в частности, типа Th1).

Факторы риска

• Мужчины: болезнь Уиппла поражает в основном мужчин в возрасте 30-60 лет. В большинстве случаев заражаются инфекцией кавказские народы.
• Болезнь часто встречается у рабочих на водоочистных станциях и у фермеров, контактирующих с почвой и животными, что позволяет предположить, что инфекция происходит из этих источников.

Болезнь Уиппла — это редкое системное заболевание. В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.

1Коржева ИЮ Айрапетян НА Мальтлимфома или болезнь Уиппла? Сложности диффдиагностики при обследовании

Симптомы и осложнения

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

• потеря веса;
• полиартрит;
• диарея;
• мальабсорбция;
• лихорадка;
• лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла — это болезнь, при которой почти все органы могут быть поражены Tropheryma whippleii. Местом, наиболее пораженным болезнью, является слизистая тонкой кишки, но в нее вовлечены и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.

Основные симптомы и признаки

Симптомом наиболее часто проявляющемся при болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания в кишечнике).

В целом, первые признаки патологии включают:

• лихорадку;
• боль в животе;
• полиартралгию (боль в суставах);
• артрит (воспаление суставов).

Болезнь Уиппла также характеризуется:

• анемией;
• изменением пигментации кожи;
• хроническим кашлем и плевральной болью.

Впоследствии болезнь Уиппла проявляется симптомами, сопровождающиеся тяжелым синдромом недостаточного всасывания в кишечнике, включая:

• потеря аппетита;
• стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира/жирных кислот);
• водянистая диарея;
• прогрессивная потеря веса.

Другие возможные проявления заболевания включают:

• периферический отек;
• лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно брыжеечные);
• воспаления глаз;
• плеврит;
• рецидивирующий теносиновит.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны сердца (например, отрицательный эндокардит, перикардит сердца и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).

Возможные осложнения

• Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, которое называется воспалительный синдром восстановления иммунитета (immune reconstitution inflammatory syndrome — IRIS). Оно возникает у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновления воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики ( примечание: в большинстве случаев антибактериальные препараты эффективно уничтожают бактерии). Следует отметить, что синдром воспалительного восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
• Болезнь Уиппла, не получающая адекватного лечения антибиотиками, неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз болезни Уиппла ставится путём гистологического исследования после биопсии образца лимфатических узлов или кишечника. Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие — на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей — распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культуры, генетические тесты и специальные молекулярные анализы, включая ПЦР ( полимеразная цепная реакция) на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла следует проводить с заболеваниями, которые вызывают схожую клиническую картину (признаки), в том числе:

• серонегативный полиартрит;
• анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева);
• эндокардит с отрицательным культуральным тестом;
• васкулит;
• синдром мальабсорбции;
• лимфома;
• цереброваскулярные заболевания (сосудистые заболевания головного мозга);
• деменция;
• ВИЧ-инфекция;
• атипичный микобактериоз;
• саркоидоз.

Лечение

Лечение болезни Уиппла включает применение антибиотиков для уничтожения бактерий, сначала внутривенно, а затем в течении 12 месяцев пероральной терапии. Наиболее широко используемыми препаратами являются тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин, пенициллин и триметроприм/сульфаметоксазол.

В настоящее время самой частой терапией болезни Уиппла является комбинация триметоприма + сульфаметоксазола. Другая рекомендуемая комбинация препаратов, альтернативно, состоит из цефалоспоринов или пенициллинов, за которыми следует тетрациклин. Протокол лечения является долгосрочным, то есть он должен проходить в течение как минимум одного года, уже после чего можно назначить поддерживающуютерапию антибиотиками.

Обычно антибиотикотерапия коррелирует с хорошими результатами.

Улучшение с клинической точки зрения быстрое, симптомы лихорадки и боли в суставах проходят в течение нескольких дней. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, как правило, исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление может наступить через 2 года.

Рецидивы инфекции возможны и могут произойти через много лет спустя, поэтому необходимо разработать программу наблюдения/обследования за пациентом.

Прогноз

При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.

Возможно, что после разрешения инфекции могут возникнуть рецидивы.

Вопрос-ответ

Болезнь Уиппла — очень редкое инфекционное бактериальное заболевание, возбудителем которого является бактерия Tropheryma whipplei.

Где водится Tropheryma whipplei?

Tropheryma whipplei можно обнаружить в желудочно-кишечном тракте, мозге, сердце, глазах, коже (даже при отсутствии кожных поражений) [43], циркулирующих моноцитах, слюне, кале и спинномозговой жидкости (даже при отсутствии неврологических проявлений) [44].

Как люди заболевают болезнью Уипла?

У вас может развиться болезнь Уиппла после контакта с Tropheryma whipplei , распространенной бактерией, живущей в грязи. К счастью, комбинация антибиотиков убивает бактерии в вашем организме, облегчает симптомы и излечивает заболевание.

Что такое болезнь Уиппла в NHS?

ПЦР-анализ для выявления Trophymera whipplei – возбудителя «Болезни Уиппла». Классическая болезнь Уиппла связана с перемежающейся артралгией или хроническим расстройством пищеварения с диареей и/или потерей веса .

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Болезнь Уиппла может проявляться различными симптомами, такими как диарея, потеря веса и боли в животе. Чем раньше вы получите медицинскую помощь, тем выше вероятность успешного лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием. При болезни Уиппла может возникнуть недостаток питательных веществ из-за нарушения всасывания. Важно включать в рацион продукты, богатые витаминами и минералами, а также обсудить с врачом возможные добавки.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите обследования. После диагностики болезни Уиппла необходимо регулярно контролировать состояние здоровья и следить за эффективностью лечения, чтобы избежать рецидивов и осложнений.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с группами поддержки. Общение с другими людьми, столкнувшимися с болезнью Уиппла, может помочь вам справиться с эмоциональными и психологическими аспектами заболевания, а также обменяться полезной информацией и советами по уходу за собой.