Буллезный пемфигоид

Что такое буллезный пемфигоид?

Буллезный пемфигоид (сокр. БП) — это редкое аутоиммунное хроническое заболевание кожи, характеризующееся образованием пузырей, уртикарной сыпью и зудом. Реже эти пузырьки могут поражать слизистые оболочки, включая слизистую глаз, полости рта, пищевода и слизистую оболочку половых органов. Обычно заболевание проявляется у людей пожилого возраста как генерализованное (т.е. распространившееся по всему телу), сильно зудящее образование пузырей на коже.

Буллезный пемфигоид представляет собой аутоиммунное заболевание, которое вызывает образование болезненных пузырей на коже. Врачи отмечают, что данное состояние чаще всего встречается у пожилых людей и может быть связано с нарушением работы иммунной системы. Симптомы заболевания включают зуд, покраснение и образование больших пузырей, что значительно снижает качество жизни пациентов.

Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и своевременного лечения, так как запущенные формы могут привести к серьезным осложнениям. В терапии буллезного пемфигоида применяются кортикостероиды и иммуносупрессоры, которые помогают контролировать воспалительный процесс. Врачи также рекомендуют пациентам соблюдать осторожность при уходе за кожей и избегать травм, чтобы минимизировать риск вторичных инфекций. Общее мнение специалистов заключается в том, что комплексный подход к лечению и внимательное наблюдение за состоянием пациента играют ключевую роль в успешной терапии этого заболевания.

https://www.youtube.com/embed/qZ8SC7WhDd4

Признаки и симптомы

Первые симптомы буллезного пемфигоида — покраснение и зуд кожи. В течение недель-месяцев на руках и ногах (поверхности сгибателей), в подмышках (подмышечные впадины), на животе и/или на кожных складках паха появляются тонкостенные натянутые волдыри с прозрачными очагами жидкости (буллы). Также могут быть поражены слизистые оболочки, но реже.

Волдыри обычно плотно натянуты и содержат прозрачную или окрашенную кровью жидкость; при слабом контакте не лопаются. Если волдыри разрываются, может возникнуть боль, но заживление обычно происходит быстро и проходит без рубцов.

БП обычно зудит, и в ранней фазе до появления волдырей может появиться крапивница (уртикарная сыпь).

Причины (этиология)

Буллезный пемфигоид является аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, вирусов и бактерий), т.е. иммунитет начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

При буллезном пемфигоиде иммунная система вырабатывает антитела к волокнам, соединяющим внешний слой кожи (эпидермис) и следующий слой кожи (дерму). Эти антитела провоцирует воспаление, вызывающее возникновение волдырей и зуда на коже.

— Способствующие факторы.

Заболевание обычно появляется случайным образом без каких-либо явных факторов, способствующих возникновению заболевания. Некоторые случаи могут быть вызваны:

• Лекарственными препаратами. Отпускаемые по рецепту лекарства, которые могут вызывать буллезный пемфигоид, включают этанерцепт (энбрел), сульфасалазин (азульфидин), фуросемид (лазикс) и пенициллин.
• Ультрафиолетом и радиацией.Заболевание может появиться после терапия ультрафиолетовым светом при лечении определенных состояний кожи, как и после лучевой терапии при лечении рака.
• Заболеваниями. Расстройства, которые могут вызвать буллезный пемфигоид, включают псориаз, красный плоский лишай, сахарный диабет, ревматоидный артрит, язвенный колит и рассеянный склероз.

Заболевание чаще всего встречается у пожилых людей.

Буллезный пемфигоид — это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает образование больших пузырей на коже. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто описывают свои ощущения как мучительные. Многие отмечают, что зуд и дискомфорт становятся невыносимыми, особенно в период обострения. В социальных сетях пациенты делятся своим опытом, обсуждая методы лечения и реабилитации. Некоторые подчеркивают важность ранней диагностики, так как это может значительно улучшить качество жизни. Врачебные рекомендации и поддержка со стороны близких играют ключевую роль в процессе адаптации к болезни. Несмотря на сложности, многие находят утешение в общении с другими людьми, страдающими от этого заболевания, что помогает справиться с эмоциональными трудностями.

Вульгарная пузырчатка. Буллезный пемфигоид. Сыпь. #сыпь вульгарнаяаузырчатка#буллезныйпемфигоид

Затронутые группы населения

БП — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах. Заболевание поражает в основном пожилых людей, средний возраст которых составляет около 80 лет. Однако случаи заболевания у младенцев и подростков также были зарегистрированы.

Недавно ученные узнали о связи между БП и неврологическими расстройствами. Сообщается, что от трети до половины всех пациентов с заболеванием имеют неврологические болезни, такие как деменция, болезнь Паркинсона, инсульт, эпилепсия и рассеянный склероз. Эти заболевания обычно возникают до наступления буллезного пемфигоида.

Диагностика

Диагноз ставится на основании сочетания клинической симптоматики и лабораторных исследований.

Врачи обычно определяют БП по его типичным волдырям. Однако не всегда легко отличить его от пузырчатки обыкновенной и других волдырей, образующихся по другим причинам, таким как сильные ожоги ядовитого плюща.

БП достоверно диагностируется при исследовании образца кожи под микроскопом (биопсия кожи).

Врачи дифференцируют буллезный пемфигоид от пузырчатки обыкновенной, обращая внимание на слои пораженной кожи и появление специфических антител.

Псориатическая болезнь. Буллезные дерматозы. 21.10.19

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы буллезного пемфигоида. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Пемфигус (пузырчатка) — общий термин для обозначения группы редких аутоиммунных пузырчатых кожных заболеваний. Все формы пемфигуса характеризуются развитием пузырчатых высыпаний на наружном слое кожи (эпидермисе). Волдыри, возникающие при пузырчатке, могут упоминаться как вялые буллы, потому что они не твердые и легко разрываются. При пузырчатке обыкновенной поражения развиваются на слизистых оболочках, например, на внутренней стороне рта.
• Многоформная​ эритема (МЭ) — воспалительное заболевание кожи, характеризующееся поражением кожи и/или слизистых оболочек. МЭ чаще всего вызывается инфекцией или лекарствами. Ранние симптомы расстройства могут включать красные выпуклые пятна (эритематозные пятна или папулы), которые часто имеют на коже вид мишеней, заполненные в центре жидкостью и которые в конечном итоге перерастают в более крупные пузырьки. Пораженные области обычно включают руки, предплечья, ступни и/или слизистые оболочки рта, носа и/или половых органов. Повреждения кожи и волдыри, вызванные многоформной​ эритемой, как правило, появляются на обеих сторонах тела и имеют тенденцию заживать примерно через 2-3 недели. Многоформная​ эритема также может вызывать лихорадку, боль в суставах, ригидность мышц и усталость.
• Пемфигоид слизистой оболочки — редкое хроническое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и рубцов на слизистых оболочках, особенно во рту и оболочках, окружающих глаза (конъюнктива). Первоначальные симптомы включают покраснение и воспаление этих областей, рубцы могут возникнуть на мембранах, включая глаза. Волдыри могут также развиваться в слизистых оболочках глотки, пищевода, носа, мочеиспускательного канала и/или вульвы. Если пемфигоид слизистой оболочки затрагивает кожу, он обычно поражает лицо, кожу головы и верхнюю часть тела.
• Герпетиформный дерматит Дюринга — редкое хроническое аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся наличием групп сильно зудящих пузырьков и покраснений на коже. Чаще всего они расположены на локтях, коленях, ягодицах, пояснице и коже головы. Наиболее распространенный возраст начала герпетиформного дерматита — 30-40 лет, но могут быть затронуты люди всех возрастов. Герпетиформный дерматит редко встречается у детей, и является кожным проявлением целиакии. Заболевание лечится безглютеновой диетой и часто лекарством под названием дапсон.
• Буллезный эпидермолиз — генетическое заболевание кожи, клинически характеризующееся образованием пузырей вследствие механической травмы. Буллезный эпидермолиз колеблется от незначительного неудобства, требующего изменения некоторых видов деятельности, до полного выведения из строя и, в некоторых случаях, смертельного исхода. Трение вызывает образование пузырей. Волдыри могут образовываться в любом месте на поверхности кожи, в полости рта и в более тяжелых формах могут также поражать наружную поверхность глаза, а также дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. При некоторых формах заболевания возникают обезображивающие шрамы и деформации костно-мышечной системы. В настоящее время от заболевания нет никакого лечения. Поддерживающий уход включает ежедневный уход за раной, перевязку и устранение боли по мере необходимости. Большинство типов заболевания наследуются и обычно впервые появляются в детстве.
• Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — редкое аутоиммунное заболевание кожи, обычно поражающая людей среднего и пожилого возраста. Наиболее распространенные места возникновения поражений — области, которые подвергаются повторным незначительным травмам, такие как руки, ноги, колени и локти. Участие слизистой оболочки также распространено. После заживления волдырей обычно остаются рубцы. ПБЭ клинически похож на буллезный пемфигоид и его трудно дифференцировать без специального иммунофлуоресцентного анализа.

Лечение

Первоначально врачи назначают людям сильнодействующие кортикостероидные кремы, например, клобетазол, для непосредственного воздействия на кожу. Такие кремы могут уменьшить потребность в лекарствах, принимаемых внутрь. Люди, у которых имеются волдыри на значительных участках кожи, часто нуждаются в приеме кортикостероидов (преднизолон), доза которых постепенно уменьшается после нескольких недель. У большинства людей симптомы исчезают через 2–10 месяцев.

В лечении буллезного пемфигоида иногда успешна комбинация никотинамида с миноциклином или тетрациклином. Другие варианты лекарственной терапии включают лечение только дапсоном, сульфапиридином или эритромицином. Иногда людям с тяжелым заболеванием, которое не поддается другому лечению, назначаются препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклофосфамид. В случае необходимости используется иммуноглобулин (внутривенно).

Несмотря на то, что может потребоваться некоторый уход за кожей, например, содержание пораженных участков в чистоте с целью предотвращения инфекции и, возможно, ношение свободной одежды, большинству людей не требуется госпитализация для интенсивного лечения кожи.

Прогноз

Без лечения буллезный пемфигоид обычно рассасывается после 3–6 лет, но может быть смертельным для приблизительно одной трети ослабленных пожилых людей. Вероятно, смертельные случаи чаще фиксируются у людей, получавших лечение большими дозами кортикостероидов внутрь.

Вопрос-ответ

Чем лечить буллезный пемфигоид?

При буллезном пемфигоиде иногда эффективна противовоспалительная активность определенных лекарств, таких как сочетанная терапия с применением тетрациклина или миноциклина и никотинамида. Другие варианты лечения включают монотерапию дапсоном, сульфапиридином или эритромицином.

Как долго можно жить с буллезным пемфигоидом?

Медианный возраст смерти составил 89, 6 лет, а среднее значение — 88, 5 (SD 7, 55). Возрастной диапазон на момент смерти составил от 66, 8 до 97, 7 лет . Медианное время от постановки диагноза BP до смерти составило 2, 46 года, а среднее значение — 3, 06 года (SD 2, 55).

Что означает буллезный?

Буллезный дерматит — это дерматологическое заболевание, протекающее с образованием пузырей или булл на коже. Первичными элементами сыпи при буллезном дерматите являются везикулы (пузырьки) — полостные образования на коже не более 0, 5 см в диаметре, имеющие дно и покрышку, образованные выше- и нижележащими слоями кожи.

1. 6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к дерматологу для точной диагностики. Буллезный пемфигоид может быть ошибочно принят за другие кожные заболевания, поэтому важно получить профессиональную оценку и правильное лечение.

СОВЕТ №2

Следите за состоянием кожи и фиксируйте изменения. Ведение дневника симптомов поможет вам и вашему врачу лучше понять течение болезни и адаптировать лечение.

СОВЕТ №3

Избегайте травмирования кожи. Поскольку буллезный пемфигоид вызывает образование пузырей, важно минимизировать риск повреждений, чтобы предотвратить инфекцию и ухудшение состояния.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможные побочные эффекты лечения. Некоторые препараты могут вызывать нежелательные реакции, поэтому важно быть информированным и находиться под наблюдением специалиста.