Что такое лобно-височная деменция?
Лобно-височная деменция относится к группе деменций, является результатом наследственных или самопроизвольных (происходящих по неизвестной причине) нарушений, вызывающих дегенерацию лобной и иногда височной доли головного мозга. Более всего нарушения затрагивают характер человека, его поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера.
Диагностика заболевания основана на симптомах и результатах неврологического обследования, на оценке повреждений головного мозга с использованием визуализирующих исследований. Лечение направлено на коррекцию симптомов.
Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Деменция отличается от делирия, для которого характерна неспособность сосредоточить внимание, дезориентация, неспособность ясно мыслить и колебания в уровне бдительности.
- Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.
- Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.
Примерно 1 из 10 деменций является лобно-височной. В основном эта деменция развивается у людей в возрасте моложе 65 лет. Поражаются в равной степени мужчины и женщины.
Лобно-височная деменция вызывает значительное беспокойство среди специалистов в области неврологии и психиатрии. Врачи отмечают, что это заболевание, хотя и менее распространено, чем болезнь Альцгеймера, имеет свои уникальные проявления и последствия. Основные симптомы включают изменения в поведении, эмоциональную неустойчивость и проблемы с речью. По мнению врачей, ранняя диагностика играет ключевую роль в управлении состоянием пациентов. Они подчеркивают важность мультидисциплинарного подхода, который включает не только медикаментозное лечение, но и психотерапию, а также поддержку со стороны семьи. Врачи также обращают внимание на необходимость повышения осведомленности о заболевании, чтобы пациенты и их близкие могли быстрее обратиться за помощью.
Причины
Лобно-височные деменции обычно являются наследственным заболеванием. Почти половина лобно-височных деменций наследуются.
В клетках головного мозга содержатся патологические количества или типы белка, называемого тау.
При таких деменциях лобная и височная доли сжимаются (атрофируются), при этом теряются нервные клетки. Эти области головного мозга отвечают, в основном, за характер и поведение.
Существует несколько типов лобно-височных деменций.
Признаки и симптомы
Лобно-височные деменции являются прогрессирующим заболеванием, но скорость их прогрессирования в деменцию общего типа различается.
В целом при таких деменциях в большей степени страдает характер, поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени по сравнению с болезнью Альцгеймера. У пациентов с лобно-височной деменцией также развиваются затруднения в абстрактном мышлении, концентрации внимания и вспоминании того, что им сказали. Им трудно генерировать идеи или выполнять действия для задачи в правильном порядке (последовательности). Больные легко отвлекаются. Однако, не теряют ориентиров по отношению ко времени, дате и местонахождению, а также способны выполнять повседневные дела.
У некоторых пациентов нарушается мышечная функция. Мышцы ослабевают и усыхают (атрофируются). Обычно повреждаются мышцы головы и шеи, что затрудняет глотание, жевание и речь. Пациенты могут вдыхать (аспирировать) пищу, что иногда приводит к аспирационной пневмонии.
В зависимости от части поврежденной лобной или височной доли развиваются различные типы симптомов. Они включают:
- изменения характера и поведения;
- проблемы с речью.
У пациентов могут проявляться несколько типов симптомов, в особенности по мере прогрессирования деменции.
— Изменения характера и поведения.
Некоторые пациенты с лобно-височной деменцией теряют самоконтроль, что приводит ко все более неприемлемому поведению. Возможна грубая речь. У них может патологически возрасти интерес к сексу.
Поведение может стать импульсивным и компульсивным. Одно и то же действие может повторяться до бесконечности. Пациент может приходить в одно и то же место каждый день. Пациент может компульсивно брать и крутить в руках различные предметы, а также тянуть предметы в рот. Возможно чмокание губами или всасывание губ. Пациент может переедать или есть только один тип пищи.
Люди с данной деменцией пренебрегают личной гигиеной.
— Проблемы с речью.
Большинству пациентов с лобно-височной деменцией трудно подбирать слова. У них возрастают затруднения в использовании и понимании речи (афазия). В некоторых случаях становится физически затруднительным произнесение речевых звуков (дизартрия). Концентрация внимания достигается с огромным усилием. У некоторых пациентов проблемы с речью являются единственным симптомом в течение 10 или более лет. У других пациентов в течение нескольких лет развиваются дополнительные симптомы.
Некоторые пациенты не могут понимать речь, но сами говорят бегло, хотя их речь является бессмысленной. У других проявляются затруднения в назывании предметов (аномия) и узнавании лиц (прозопагнозия).
По мере прогрессирования деменции пациенты говорят все меньше и меньше, или повторяют то, что говорят они сами или другие. В конце концов у пациентов полностью утрачивается речь.
Лобно-височная деменция вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и родственников пациентов. Многие отмечают, что это заболевание проявляется не только ухудшением памяти, но и изменениями в поведении и личности. Люди, столкнувшиеся с этой формой деменции, часто описывают, как близкие становятся менее социальными, теряют интерес к привычным занятиям и могут проявлять агрессию или апатию. Семьи делятся опытом, как сложно адаптироваться к изменениям, и подчеркивают важность поддержки и понимания со стороны окружающих. Врачи акцентируют внимание на необходимости ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому пациенту, чтобы замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни.
Затронутые группы населения
Лобно-височная деменция является второй наиболее распространенной формой деменции у людей в возрасте до 65 лет после болезни Альцгеймера. Средний возраст начала обычно указывается в конце 50-х годов, с возрастным диапазоном 20-80 лет. Однако начало до 40 или после 75 менее распространено. По оценкам, лобно-височная деменция затрагивает около 50 000-60 000 человек. Исследователи полагают, что многие люди не диагностируются или неправильно диагностируются с другим заболеванием. Это затрудняет определение истинной частоты заболевания в общей популяции.
Диагностика
Диагностика включает:
- обследование врачом;
- компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию.
Врачи должны определить, имеет ли пациент деменцию, и если имеет, является ли эта деменция лобно-височной.
— Диагностика деменции.
Диагностика деменции основывается на следующем:
- симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц;
- результаты физикального обследования, включая неврологическое обследование;
- результаты оценок психического статуса;
- результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Информация о симптомах предоставляется членами семьи, поскольку пациенты могут не осознавать свои симптомы.
Проверка психического статуса, состоящая из простых вопросов и заданий, помогает врачам определить, есть ли у человека деменция.
Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от других состояний, которые могут вызывать похожие симптомы, например, возрастного нарушения памяти, легких когнитивных нарушений и депрессии.
Информация, полученная из указанных выше источников, обычно помогает врачам исключить делирий как причину симптомов. Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.
— Диагностика лобно-височной деменции.
Диагностика лобно-височной деменции основана на типичных симптомах, в том числе на динамике их развития.
Для определения пораженных частей головного мозга и степени поражения, а также с целью исключения других возможных причин (например, опухолей головного мозга, абсцессов или инсульта), выполняются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Тем не менее, при использовании КТ или МРТ характерные изменения при лобно-височной деменции могут не выявляться вплоть до поздней стадии заболевания. Чтобы отличить лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера, выполняется позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
Лечение
Лечение включает:
- купирование симптомов;
- меры поддерживающего характера.
Конкретных методов лечения лобно-височной деменции не существует.
В целом лечение направлено на:
- контроль симптомов;
- обеспечение поддержки.
Например, если нарушением является компульсивное поведение, могут применяться нейролептики. Логопедия может помочь пациентам с нарушениями речи.
— Меры безопасности и меры поддерживающего характера.
Создание безопасного и благоприятного окружения может быть чрезвычайно полезным.
В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.
Система и установленный порядок помогают пациентам с лобно-височной деменцией оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.
Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с лобно-височной деменцией вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.
Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.
— Забота о лицах, осуществляющих уход.
Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. В помощь лицам, осуществляющим уход, полезно выполнение следующих мер:
- Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.
- В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.
- Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.
Вопросы, связанные с окончанием жизни
До того как пациент с лобно-височной деменцией станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями. Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.
По мере ухудшения лобно-височной деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.
Прогноз
Заболевание неизбежно усугубляется, и на последних стадиях пациентам требуется 24-часовой уход.
Среднее время выживания после постановки диагноза лобно-височной деменции составляет от 6 до 8 лет, хотя было зарегистрировано, что пациенты живут до 20 лет после постановки диагноза.
Вопрос-ответ
Как проявляется лобно-височная деменция?
Проявляется неадекватностью поведения, снижением эмпатии, неряшливостью, утратой критики к своему состоянию, постепенной потерей способности к планированию и осуществлению целенаправленных действий. Диагноз выставляют на основании симптомов, анамнеза, данных МРТ и результатов специальных опросов.
Как диагностировать лобно-височную деменцию?
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкозой, или ФДГ) может помочь дифференцировать болезнь Альцгеймера от лобно-височной деменции (ЛВД), показывая расположение гипометаболических областей.
Чем опасна болезнь пика?
Наступает полное разрушение личности пациента. Характеризуется сниженным тонусом мышц, что приводит к утрате способности самостоятельно передвигаться, принимать пищу и т. Д. Для речевого варианта болезни Пика характерна прогрессирующая афазия – вплоть до полного исчезновения спонтанной речи.
Сколько живут с лобно-височной деменцией?
Но в большинстве случаев затем развивается деменция, то есть сразу несколько когнитивных функций страдают до такой степени, что человек уже не может быть самостоятельным. Лечения, которое бы останавливало заболевание, не существует. После появления симптомов люди с лобно-височной деменцией живут обычно 8–10 лет.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых признаках изменений в поведении или когнитивных функциях. Ранняя диагностика может помочь в управлении симптомами и замедлении прогрессирования заболевания.
СОВЕТ №2
Поддерживайте активность мозга через различные занятия, такие как чтение, разгадывание головоломок и изучение новых навыков. Это может помочь сохранить когнитивные функции на более длительный срок.
СОВЕТ №3
Создайте поддерживающую среду для пациента, включая регулярные физические упражнения и сбалансированное питание. Здоровый образ жизни может значительно улучшить общее состояние и качество жизни.
СОВЕТ №4
Не забывайте о важности эмоциональной поддержки. Общение с близкими и участие в группах поддержки могут помочь справиться с эмоциональными трудностями, связанными с деменцией.