Что такое меланома глаз?
Меланома глаза — чрезвычайно редкая форма рака, поражающая глаз. Хотя эта опухоль возникает редко, она является наиболее распространенном первичным раком глаза у взрослых. Первичное означает, что рак начался в глазу, а не распространился туда из другой части тела. У большинства людей этот рак возникает в части глаза, известной как увеальный тракт. Увеальный тракт — это цветной (пигментированный) слой ткани, который находится под белком глаза (склерой) и состоит из нормальных пигментированных клеток и кровеносных сосудов. В передней части глаза, увеальный слой состоит из цветной части глаза (радужной оболочки) и круга мышечной ткани (цилиарного тела), который выделяет прозрачную жидкость в глаз и помогает контролировать форму хрусталика. Наибольшая область увеального тракта находится в задней части глаза (сосудистой оболочке), которая расположена под сетчаткой, зрительной чувствительной частью глаза. В большинстве случаев глазные меланомы возникают внутри сосудистой оболочки. Глазная меланома возникает из клеток, называемых меланоцитами, производящие пигмент. Меланома глаза — это злокачественная (раковая) опухоль, которая может распространяться (метастазировать) в другие части тела, чаще всего в печень. Точная причина этого расстройства неизвестна, но было выявлено несколько факторов риска.
Хотя хориоидальные меланоциты похожи на те клетки кожи, которые производят пигмент кожи, когда хориоидальные меланоциты превращаются в раковые клетки, это называется хориоидальной (или увеальной) меланомой. Однако меланома кожи и глазная (увеальная) меланома являются различными состояниями, которые имеют одно и то же название, но являются биологически и генетически очень разными заболеваниями. Меланома кожи очень редко распространяется в глаз и почти не заметна, когда меланома глаза распространяется на кожу.
Врачи отмечают, что меланома глаза является одной из наиболее агрессивных форм рака, требующей внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это значительно увеличивает шансы на успешное выздоровление. Они рекомендуют регулярно проходить обследования у офтальмолога, особенно людям с предрасположенностью к этому заболеванию, включая тех, у кого есть светлая кожа или родимые пятна на глазах. Врачи также акцентируют внимание на необходимости информирования пациентов о симптомах, таких как изменение цвета или формы родинки на глазу, а также появление новых образований. Современные методы лечения, включая хирургическое вмешательство и иммунотерапию, показывают обнадеживающие результаты, однако врачи предупреждают, что профилактика и своевременная диагностика остаются ключевыми факторами в борьбе с этой болезнью.
Признаки и симптомы
Меланома глаза может как вызывать, так и не вызывать симптомы. Как правило, это зависит от точного местоположения, размера опухоли в глазу и от того, вызывает ли опухоль вторичные воздействия на сетчатку. Глазная меланома может не вызывать никаких симптомов в течение многих лет, прежде чем симптомы начнутся. Когда симптомы развиваются, они могут включать:
- помутнение зрения;
- двоение в глазах (диплопия);
- раздражение, боль в глазах;
- появление в поле зрения беспредметных образов: движущихся точек, пятен, фигур, молний (фотопсия);
- уменьшение общего поля зрения и потерю зрения;
- светобоязнь.
Дополнительные симптомы, о которых сообщалось, включают:
- ощущение инородного тела в глазу, например пылинки, писка;
- покраснение, выпуклость или смещение глаза (проптоз);
- изменение формы зрачка;
- давление в глазу.
У некоторых людей может развиться метаморфопсия — искажённое восприятие формы, величины, цвета, покоя или движения, пространственного расположения реально существующих в данное время предметов или явлений.
Когда в сосудистой оболочке возникает меланома глаза, это может привести к отслоению сетчатки, богатой нервами мембраны, выстилающей заднюю часть глаз. Когда глазная меланома возникает в цилиарном теле, она может сместить хрусталик глаза, вызывая затуманенное зрение из-за катаракты или быстрого изменения назначения очков (в результате астигматизма).
Меланома глаза может распространяться (метастазировать) в другие области тела. Печень является наиболее распространенным органом в организме, пораженном метастазированием глазной меланомы (в 80% случаев), но реже может поражать легкие, кожу или мягкие ткани и кости. Некоторые исследования предполагают, что у 40-50% больных меланома глаз метастазирует. На основании агрессивности конкретной опухоли, определяемой по клиническим и генетическим признакам, метастазирование может быть выявлено уже через 2-3 года после постановки диагноза и редко — через десятилетия после лечения. Симптомы будут зависеть от того, какая часть тела поражена и как долго присутствуют метастазы. Метастазирование является тяжелым осложнением заболевания, которое характеризуется высокой смертностью, что является редкость из-за отсутствия окончательных методов лечения для устранения всех метастазов, хотя последние достижения в медицине демонстрируют успехи в некоторых случаях.
Существуют некоторые различия в метастатическом риске в зависимости от того, где в увеальном тракте развивается меланома. Например, меланомы радужной оболочки имеют очень низкую частоту метастазирования по сравнению с цилиарным телом и хориоидальными меланомами. Достижения в области генетического тестирования отдельных опухолей глазной меланомы помогли лучше настроить риск развития метастазирования у пациента независимо от его расположения или размера.
Причины и факторы риска
Как и при многих формах рака, точная причина меланомы глаза неизвестна. Исследователи предполагают, что множество факторов, включая генетические и экологические факторы, играют роль в развитии расстройства. Современные исследования показывают, что аномалии ДНК (дезоксирибонуклеиновая кислота), которая является носителем генетического кода организма, лежат в основе злокачественной клеточной трансформации. При глазной меланоме опухоль возникает из-за изменений или ошибок в ДНК клеток, называемых меланоцитами (или пигментными клетками). Исследователи проводят постоянные фундаментальные исследования, чтобы узнать больше о многих факторах, которые могут привести к раку.
У людей с меланомой глаза было выявлено несколько факторов риска, включая светлые глаза, светлую кожу и неспособность загорать или кожу, которая легко загорает. Люди, у которых есть другое заболевание, называемое синдромом диспластического невуса (также называемое семейный синдром атипичных невусов), подвергаются большему риску развития меланомы, включая меланому глаза, чем люди, у которых нет этого расстройства. Другие состояния, повышающие риск развития меланомы глаза, включают атипичные кожные невусы; обычные кожные родинки; веснушки; родинка на радужке.
Читайте также:
У пациентов с сильным семейным анамнезом системного и глазного рака может быть редкая генетическая мутация, называемая синдромом предрасположенности к опухоли BAP1, которая может увеличить риск развития глазной меланомы.
Меланома кожи была связана с воздействием ультрафиолетовых (УФ) лучей солнца. Однако исследования по вопросу о том, способствует ли воздействие ультрафиолетовых лучей развитию меланомы глаза, не дают результатов. Если УФ-лучи действительно влияют на развитие глазной меланомы, то их воздействие значительно меньше, чем при развитии меланомы кожи.
Меланома глаза — это серьезное заболевание, о котором все чаще говорят как врачи, так и пациенты. Многие отмечают, что осведомленность о симптомах и ранних признаках болезни играет ключевую роль в успешном лечении. Люди делятся историями о том, как они заметили изменения в зрении или необычные пятна на радужной оболочке, что побудило их обратиться к специалисту. Некоторые пациенты подчеркивают важность регулярных осмотров у офтальмолога, так как ранняя диагностика значительно увеличивает шансы на выздоровление. В то же время, существует и страх перед диагнозом, ведь меланома может развиваться быстро и агрессивно. Обсуждая эту тему, многие выражают надежду на развитие новых методов лечения и повышения информированности общества о рисках, связанных с этим заболеванием.
Затронутые группы населения
Меланома глаза является наиболее распространенным первичным раком глаза. Однако это редкое заболевание, которое, по оценкам, ежегодно диагностируется примерно у 2500 человек в США. Заболеваемость в России неизвестна, но по одной оценке, она составляет около 5-6 человек на каждые 1 000 000 человек в общей популяции. Этот рак может поражать мужчин и женщин, а также людей всех этнических или расовых групп. Болезнь чаще всего встречается у пожилых людей с наибольшей заболеваемостью в седьмом и восьмом десятилетии жизни. Однако сообщалось о меланоме глаза и у детей. Заболевание чаще встречается у людей со светлой кожей и светлыми глазами. Частота возникновения у лиц европеоидной расы в 8-10 раз выше, чем у лиц африканского происхождения.
Диагностика
Диагноз меланомы глаза основан на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и различных специализированных тестах. У многих людей меланома глаза обнаруживается во время обычного осмотра глаз окулистом или общим офтальмологом без каких-либо симптомов, но подтверждается онкологом-окулистом, который специализируется на диагностике и лечении рака глаза.
Глазной врач может заподозрить меланому глаза после обычного осмотра глаза. Люди могут обратиться к окулисту из-за проблем со зрением или болезненности одного глаза. Офтальмолог может обнаружить меланому с помощью обычного оборудования, называемого офтальмоскопом, портативным прибором, который содержит перфорированное зеркало и линзу и позволяет врачу просматривать структуры глаза. В других случаях для оценки общего состояния глаз делают специальные снимки, которые могут выявить бессимптомное поражение, которое затем требует дальнейшего обследования.
Стандартные методы лечения
Терапевтическое лечение лиц с меланомой глаза может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как специалисты по диагностике и лечению глазных заболеваний (окулисты-онкологи, прошедшие специальную офтальмологическую подготовку), глазные хирурги, врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении онкологических заболеваний (врачи-онкологи), врачи, использующие радиацию для лечения рака (радиационные онкологи), и другие специалисты в области медицины.
Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как стадия заболевания; размер опухоли; конкретное расположение опухоли в глазу; наличие или отсутствие определенных симптомов; возраст и общее состояние здоровья человека и проч.. Решения относительно использования лучевой терапии, экспериментальной терапии и/или других методов лечения должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом с учетом специфики его случая; подробное обсуждение потенциальных преимуществ и рисков, включая возможные побочные и долгосрочные эффекты; предпочтения пациента; и другие соответствующие факторы.
Очень маленькие меланомы могут не нуждаться в лечении, и врачи могут рекомендовать наблюдение. Наблюдение и выжидание — это когда врачи наблюдают за пациентом с медленно растущим заболеванием, не проводя лечения до тех пор, пока болезнь не начнет прогрессировать. Это позволяет некоторым людям избегать лечения в течение многих лет. Тем не менее, во многих центрах по всему миру наблюдается растущая тенденция к более раннему лечению даже небольших меланом.
Двумя основными терапевтическими вариантами являются лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Часто назначаютс процедуры с использованием местного излучения для разрушения тканей и раковых клеток (лучевая терапия), такие как брахитерапия, особенно при меланомах глаза малого или среднего размера. Лучевая терапия вызывает повреждение опухолевых клеток, провоцируя их гибель и медленное уменьшение размера опухоли. Наиболее распространенный метод лечения глаза лучевой терапией — это процесс, называемый брахитерапией, который также может быть известен как контактная лучевая терапия или кюри-терапия. Во время брахитерапии радиоактивный материал (имплант) помещается на небольшой диск, называемый бляшкой. Этот диск вставляется в глазную впадину рядом с основанием опухоли и прикрепляется к внешней стороне глаза. Диск оставляют на несколько дней, а затем удаляют. Иногда, внешняя лучевая терапия может использоваться со специальной техникой, называемой излучением пучка протонов. В этой процедуре используется устройство вне тела, которое направляет лазерные лучи в глаз для уничтожения раковых клеток. Существуют различные виды дистанционной лучевой терапии. И брахитерапия, и протонная терапия являются эффективными методами лечения меланомы глаза.
-
Читайте также:
Другие процедуры, которые использовались для лечения меланомы глаза, включают использование интенсивного сфокусированного света (например, лазерная терапия) для нагрева и разрушения тканей и раковых клеток (лазерная фотокоагуляция) или использование другого типа лазера для нагрева и разрушения тканей. и раковые клетки (транспупиллярная термотерапия).
Существует множество хирургических техник, которые также используются для лечения меланомы глаза. Иногда врачи рекомендуют хирургическое удаление (резекцию) всего пораженного глаза (энуклеацию). В других случаях врачи могут порекомендовать хирургическое удаление ткани, пораженной заболеванием (местная резекция). Например, меланома радужной оболочки часто лечится путем хирургического удаления (резекции) пораженной ткани.
Прогноз
В зависимости от стадии заболевания прогноз на преодоление пятилетнего порога выживаемости при качественно проведенной терапии выглядит следующим образом:
- 1 стадия – более 85%;
- 2 стадия – около 55%
- 3 стадия – порядка 28%
- 4 стадия – менее 12%.
Вопрос-ответ
Как проявляется меланома глаза?
У большинства людей развитие меланомы глаза, как правило, проходит бессимптомно. Среди людей, у которых проявляются симптомы, к наиболее распространенным относятся: размытое (нечеткое) зрение, изменения зрения, такие как слепые пятна или тени, вспышки света или плавающие объекты (мушки перед глазами).
Куда метастазирует меланома глаза?
К наиболее частым дистантным очагам метастазирования меланомы кожи относят кожу и мягкие ткани, лимфатические узлы за пределами регионарного дренирования, легкие, печень, головной мозг, кости и тонкую кишку. Увеальная меланома чаще всего первично метастазирует в печень (в 9 из 10 случаев).
Сколько живут с диагнозом меланома?
Более 90% пациентов с локализованным заболеванием и толщиной меланомы менее 1 мм живет дольше 5 лет. Если толщина меланомы более 1 мм, то как минимум половина (и до 90%) пациентов живет дольше 5 лет.
Как узнать, есть ли у вас меланома глаза?
Симптомы меланомы глаза Изменение формы или размера зрачка (темный круг в центре радужки) Изменения положения глазного яблока или движений в глазнице. Глаза, которые выпячиваются. Растущее темное пятно на радужке.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите обследования у офтальмолога. Ранняя диагностика меланомы глаза может значительно повысить шансы на успешное лечение. Не забывайте о профилактических осмотрах, особенно если у вас есть предрасположенность к кожным или глазным заболеваниям.
-
Читайте также:
СОВЕТ №2
Обратите внимание на изменения в зрении и внешнем виде глаз. Если вы заметили изменения в форме, цвете или размере родинок на глазах, а также ухудшение зрения, немедленно обратитесь к врачу. Эти симптомы могут быть признаками меланомы.
СОВЕТ №3
Защищайте глаза от ультрафиолетового излучения. Носите солнцезащитные очки с UV-защитой и широкополые шляпы, когда находитесь на улице, особенно в солнечные дни. Это поможет снизить риск развития меланомы и других заболеваний глаз.
