Отосклероз

Что такое отосклероз?

Отосклерозомназывают неуклонно прогрессирующее дегенеративное заболевание органа слуха, возникающее вследствие нарушения функций слуховых косточек, расположенных в среднем ухе, проявляющееся шумом в ушах, головокружением и постепенным ухудшением слуха. Клинически данное заболевание диагностируется у 0,1–1% населения планеты, а его гистологическая стадия обнаруживается посмертно и наблюдается у каждого 8–10-го жителя земли. Первые симптомы отосклероза проявляются преимущественно в возрасте 25–35 лет, причем 3 из 4 заболевших — женщины. Попробуем разобраться в том, каковы причины и механизмы развития отосклероза, как он проявляется клинически, и поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики этого расстройства.

Врачи отмечают, что отосклероз является одной из наиболее распространенных причин потери слуха у молодых людей. Это заболевание характеризуется аномальным разрастанием костной ткани в области среднего уха, что приводит к нарушению передачи звуковых волн. Специалисты подчеркивают, что симптомы могут развиваться медленно и незаметно, что затрудняет раннюю диагностику. Важно, чтобы пациенты обращались к отоларингологам при первых признаках ухудшения слуха, таких как шум в ушах или трудности восприятия звуков. Лечение отосклероза может включать как консервативные методы, так и хирургическое вмешательство, в зависимости от степени заболевания. Врачи рекомендуют регулярные проверки слуха, особенно для людей с семейной историей этого заболевания, чтобы своевременно выявить и начать лечение.

Отосклероз: диагностика и лечение

Причины и факторы риска

У 4-х из 10 больных с отосклерозом обнаруживаются генетические дефекты.

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Специалисты считают, что к отосклерозу имеется наследственная предрасположенность, поскольку нередко наблюдают семейный характер заболеваемости. Кроме того, почти у 40 % больных при обследовании выявляются разнообразные генетические дефекты.

Пусковыми факторами в развитии отосклероза у предрасположенного к нему организма являются инфекционные заболевания, в частности корь, а также гормональные нарушения, связанные с беременностью, родами, лактацией, климаксом и патологией эндокринной системы женщины.

Другими факторами риска отосклероза являются:

• аномалии развития органа слуха (а частности врожденная фиксация стремечка);
• хронические воспалительные заболевания среднего уха;
• болезнь Педжета;
• физические и психоэмоциональные перегрузки;
• работа в помещении с высоким уровнем шума.

Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза

Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:

• наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
• среднее ухо (подвижные слуховые косточки — молоточек, наковальня и стремечко),
• внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями — пери- и эндолимфой).

Звук, захватываясь ушной раковиной, попадает в наружный слуховой проход и доходит до барабанной перепонки, вызывая ее колебательные движения. Эти колебания передаются на первую из слуховых косточек, прилежащую к перепонке, — молоточек, движение которого отправляет колебания на наковальню, которая соединена со стремечком и передает колебания ему. Границей между средним и внутренним ухом является овальное окно, соединенное с наружной стороны со стремечком. Колебания со стремени через овальное окно попадают во внутреннее ухо и с жидкостями, заполняющими его, передаются на так называемые волосковые клетки. Эти клетки по сути являются нервными рецепторами — генерируют импульсы и по преддверно-улитковому (слуховому) нерву передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха.

В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается — формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит — больной отмечает снижение слуха.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15% случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.

Отосклероз — это заболевание, которое вызывает значительное беспокойство у многих людей. Пациенты часто делятся своими переживаниями о том, как болезнь влияет на их слух и качество жизни. Многие отмечают, что сначала не придавали значения легкому ухудшению слуха, но со временем это стало заметно мешать общению и повседневным делам. Люди рассказывают о том, как важно обратиться к врачу на ранних стадиях, чтобы избежать серьезных последствий.

Некоторые пациенты делятся положительным опытом после хирургического вмешательства, которое помогло восстановить слух. Однако другие выражают опасения по поводу возможных осложнений и долгосрочных результатов. В социальных сетях можно встретить множество обсуждений, где люди обмениваются советами и поддержкой, что помогает им справляться с эмоциональными и физическими трудностями, связанными с отосклерозом.

Отосклероз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Классификация отосклероза

Существует несколько классификаций данного заболевания.

В зависимости от характера изменений в среднем и внутреннем ухе различают:

• фенестральный (стапедиальный) отосклероз — очаги остеосклероза расположены в области окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха;
• кохлеарный отосклероз — очаги склеротических изменений расположены вне окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
• смешанный отосклероз — снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.

По скорости течение заболевания различают 3 его формы:

• скоротечную (или быструю) — развивается у 11% больных;
• медленную — у 68% больных;
• скачкообразную — у 21% больных.

В течении заболевания выделяют 2 стадии:

• отоспонгиозную (активную);
• склеротическую (неактивную).

Процесс размягчения и склерозирования кости является единым процессом и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга — чередуются.

Признаки и симптомы

Одним из симптомов неуклонно прогрессирующего отосклероза является шум в ушах.

Течение заболевания можно разделить на 4 периода:

• начальный период;
• период яркой клинической симптоматики;
• терминальный период.

Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.

Отосклероз обычно дебютирует в молодом взрослом возрасте — 25–35 лет. Часть больных отмечает появление первых признаков и симптомов отосклероза в детском или подростковом возрасте — ранее 18 лет. Заболевание развивается постепенно, неуклонно прогрессирует, достигая максимума к 40 годам. На фоне резких гормональных всплесков — при беременности, после аборта, во время лактации — темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются. В отдельных случаях расстройство развивается молниеносно.

Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:

1. Постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальной стадии заболевания поражается только одно ухо и снижается восприятие лишь звуков низких тонов — мужская речь воспринимается больным сложнее, нежели женская. Если поражено только стремечко, отмечается так называемый паракузис Виллиса (в шумной обстановке больной будто бы слышит лучше, однако это ложное ощущение — просто собеседники больного пытаются в разговоре преодолеть фоновый шум и говорят громче). Кроме того, восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе — это явления получило название паракузис Вебера. Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на второе ухо, к тому же нарушается восприятие не только низких, но и высоких тонов. При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем.
2. Шум в ухе. Может быть одно- или двусторонним, преходящим или же постоянным, высоким (свист) или низким (гул), интенсивность его может варьировать. Выраженность шума от степени тугоухости не зависит.
3. Головокружение. Обычно — неинтенсивное, носит преходящий характер. В случаях тяжелых приступов головокружения и при других признаках лабиринтита следует думать о других причинах снижения слуха, а не об отосклерозе.
4. Боль в ухе. Непостоянная, распирающего характера, возникает лишь в склеротическую стадию заболевания. Локализуется в заушной области.

Из общих симптомов болезни следует отметить неврастенический синдром. Возникает он на поздних стадиях болезни, сопровождающихся выраженным снижением слуха. Развитие синдрома связано с тем, что по причине снижения слуха больному становится сложно общаться с окружающими. Он избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, отмечает появление дневной сонливости и ухудшение ночного сна.

Как лечат отосклероз?

Диагностика

На основании жалоб больного на снижение слуха, шум в ушах, головокружение врач-оториноларинголог заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Уточнить диагноз ему поможет осмотр уха (отоскопия) и дополнительные методы исследования.

Во время проведения отоскопии могут быть обнаружены изменения, характерные для отосклероза: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, сниженную чувствительность ее при раздражении, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев имеет обычный вид.

Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:

• аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
• камертональное исследование (снижено звукопроведение через воздух, а через ткани – нормальное или повышенное);
• исследование порога чувствительности к ультразвуку;
• акустическая импедансометрия (определяется снижение подвижности слуховых косточек);
• методы, исследующие вестибулярную функцию уха, – непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; выявляют гипер- или гипорефлекцию;
• рентгенография костей черепа (определяются изменения структуры костной ткани лабиринта);
• компьютерная томография черепа (наиболее точный, максимально объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, их распространенность и степень активности патологического процесса;
• консультация узконаправленных специалистов – вестибулолога и отоневролога.

Врач должен дифференцировать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:

• хронический гнойный средний отит;
• адгезивный средний отит;
• холестеатома;
• неврит слухового нерва;
• наружный отит;
• серная пробка;
• системные остеопатии, сопровождающиеся анкилозом стремени;
• опухоли уха;
• болезнь Меньера;
• лабиринтит.

Стандартные методы лечения

Во многих случаях отосклероза без хирургического вмешательства, увы, обойтись не удается.

При кохлеарной и смешанной форме данного расстройства с целью предотвращения нейросенсорной тугоухости больному может быть назначено консервативное лечение. Обычно используются препараты Ксидифон и Фосамакс с одновременным приемом препаратов кальция и витамина D.

Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.

В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.

Операция, наиболее часто проводимая при отосклерозе, носит название стапедопластики или стапедотомии. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.

После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.

Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.

Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.

Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует.

При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:

• шум в ухе;
• головокружение;
• перфорация барабанной перепонки;
• нейросенсорная тугоухость;
• ушная ликворея;
• острый средний отит;
• парез лицевого нерва;
• лабиринтит;
• менингит.

В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.

Профилактика

К сожалению, специфическая профилактика заболевания до настоящего времени не разработана. Следует избегать длительного нахождения в шумных помещениях, воздействия стрессов и физического переутомления, вовремя лечить воспалительные заболевания уха.

Вопрос-ответ

Как проявляется отосклероз?

Симптомы отосклероза Обычно они отмечают, что слышат звуки средней частоты, напоминающие шум ветра, прибоя, шелест листвы. Тугоухость развивается постепенно. Сначала незначительное одностороннее снижение слуха выявляется только при обследовании.

Можно ли вылечить отосклероз без операции?

Отосклероз может лечиться только консервативно, только хирургически или консервативное лечение готовит к хирургическому вмешательству. Это определяет лечащий врач. Консервативное лечение отосклероза будет заключаться в приёме бисфосфонатов – это препараты, тормозящие процесс потери костной массы.

Чем опасен отосклероз?

Отосклероз имеет волнообразное течение и приводит к нарушениям функций звуковоспринимающего и звукопроводящего аппарата с развитием тугоухости. Болезнь обычно протекает волнообразно, и постепенно приводит к дисфункции восприятия звука, то есть, к тугоухости.

Что характерно для отосклероза?

Симптомы отосклероза Постоянный шум в ушах, Прогрессирующая двухсторонняя тугоухость, Головокружение (возможно у 40 % пациентов), Улучшение слуха в шумной или вибрирующей обстановке.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите обследования у отоларинголога. Раннее выявление отосклероза может значительно улучшить прогноз лечения и сохранить слух.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свои симптомы. Если вы заметили ухудшение слуха, шум в ушах или другие изменения, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №3

Изучите доступные методы лечения. Отосклероз может быть лечен как консервативными методами, так и хирургическим вмешательством. Обсудите с врачом, что будет наиболее подходящим для вас.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, отказ от курения и умеренные физические нагрузки могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений.